Sarcomes des tissus mous

Résumé

Définition des sarcomes des tissus mous

  • Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs malignes qui se développent aux dépens des « tissus mous ». Les tissus mous comprennent les muscles, les tendons, la graisse, les vaisseaux sanguins et lymphatiques, les nerfs et les tissus qui entourent les articulations (tissus synoviaux).
  • Comme les tissus mous sont répartis dans tout notre organisme, les sarcomes des tissus mous sont susceptibles d'apparaître dans toutes les parties du corps.

Le diagnostic

  • Malheureusement, les sarcomes peuvent être asymptomatiques pendant une longue période et les symptômes dépendront de la partie du corps affectée. On peut suspecter la présence de sarcomes quand une bosse apparaît sur une jambe, un bras ou le tronc.
  • Des examens radiologiques sont indispensables pour déterminer l'étendue d'un sarcome des tissus mous et pour établir la présence ou l'absence de métastases.
  • Il convient de prélever un échantillon de la tumeur (biopsie) qui sera analysé en laboratoire afin de confirmer le diagnostic et obtenir plus de détails sur le type de sarcome.

Le traitement

  • Les sarcomes localisés sont confinés au site d’origine et ne se sont pas propagés aux tissus voisins ou à d'autres tissus ou régions du corps.
    • Dans ce cas, l'ablation chirurgicale de la tumeur est le traitement standard.
    • Il est néanmoins possible de mettre en œuvre une radiothérapie ou une chimiothérapie, seule ou en association, après l'intervention, pour augmenter les chances de guérison définitive ou réduire le risque que la tumeur revienne.
    • Une radiothérapie peut aussi être réalisée avant l'opération chirurgicale pour réduire la taille de la tumeur et lui permettre d'être retirée complètement.
  • Les sarcomes avancés se sont répandus depuis leur site d'origine à d'autres parties du corps. On parle alors de cancer avancé ou métastatique.
    • L'approche thérapeutique principale est la chimiothérapie et la thérapie ciblée. Le choix des médicaments dépend principalement de l’état du patient et du type de sarcome.
    • Il est possible de réaliser une radiothérapie pendant ou après la chimiothérapie pour soulager les symptômes et contrôler les métastases.
    • La chirurgie peut soulager les symptômes ou permettre une guérison dans certains cas spécifiques.

Le suivi

  • Les visites de suivi comprennent un examen clinique, des analyses de sang et un examen radiologique ; elles sont effectuées pendant plusieurs années.
  • Le calendrier optimal de suivi des sarcomes des tissus mous n'est pas déterminé et dépend de l'emplacement, de la taille et de l'agressivité (grade) de la tumeur. Le suivi consécutif au traitement pour les sarcomes des tissus mous de grade élevé ou intermédiaire est plus intensif que celui concernant les sarcomes de bas grade.

Introduction

Définition des sarcomes des tissus mous

Les sarcomes des tissus mous forment un groupe varié de tumeurs malignes qui naissent quand des cellules anormales se développent de manière incontrôlée dans les « tissus mous » et les « tissus conjonctifs ». Ces tissus, que l'on trouve dans toutes les parties du corps, comprennent les muscles, les tendons, la graisse, les vaisseaux sanguins et lymphatiques, les nerfs et les tissus qui entourent les articulations (tissus synoviaux). Le type de sarcome dépend du type de cellules qui lui ont donné naissance. Les tissus conjonctifs comprennent tous les tissus qui soutiennent, relient ou séparent différents tissus de l'organisme. Par conséquent, on peut le trouver dans la structure des organes du corps (par exemple, dans l'utérus). Les sarcomes des tissus mous peuvent donc se développer presque partout, mais sont néanmoins plus fréquents au niveau des bras et des jambes (50 %), du tronc et de l'abdomen (40 %), et de la tête et du cou (10 %).

Remarque importante concernant d'autres types de sarcomes
Le sarcome de Kaposi et les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont des sarcomes des tissus mous qui sont traités différemment des autres sarcomes des tissus mous, et ne sont donc pas couverts par ce guide.
Les sarcomes osseux émanent de cellules qui fabriquent les os et sont appelés ostéosarcomes. Le sarcome d'Ewing est une forme rare de sarcome qui nait habituellement également dans l'os. Les sarcomes osseux et d'Ewing sont traités différemment des sarcomes des tissus mous et ne sont donc pas couverts par ce guide.

 

INFORMATION BASEE SUR LES RECOMMANDATIONS DE L’ESMO
Ce guide à destination des patients a été élaboré par le Fonds Anticancer afin d’aider les patients et leurs proches à mieux comprendre la nature des sarcomes des tissus mous et à déterminer les meilleures options de traitement disponibles en fonction du sous-type de sarcome des tissus mous. Nous recommandons aux patients de demander à leur médecin quels tests et quels types de traitement sont indiqués pour le type et le stade de leur maladie. Les informations médicales décrites dans le présent document s’appuient sur les recommandations de pratique clinique de la European Society for Medical Oncology (ESMO) pour la prise en charge des sarcomes des tissus mous. Ce guide a été préparé en collaboration avec l’ESMO et il est diffusé avec son autorisation. Il a été rédigé par un médecin et relu par deux oncologues de l’ESMO, dont l’un est l’auteur principal des recommandations de pratique clinique à l’intention des professionnels. Il a également été relu par des représentants de patients appartenant au groupe de travail de patients de l’ESMO (ESMO Cancer Patient Working Group).

Fréquence

Les sarcomes des tissus mous sont-ils fréquents ?

Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs rares. En Europe, 4 à 5 nouveaux cas pour 100 000 personnes sont diagnostiqués chaque année, sans différence majeure entre les pays. Le risque pour une personne de développer un sarcome des tissus mous durant sa vie est d'environ 0,15 à 0,50 %. Les sarcomes des tissus mous sont plus fréquents chez les adultes que chez les enfants et le pic d'incidence se situe autour de la tranche d'âge des 50-60 ans, mais ce cancer peut survenir à toute période de la vie.
Du fait de leur rareté et de la nécessité fréquente de traitement multimodal, la prise en charge des sarcomes des tissus mous doit être réalisée dans des centres de référence ayant une expertise dans le traitement de ce cancer, qui implique des anatomopathologistes, des radiologues, des chirurgiens, des orthopédistes, des radiothérapeutes, des oncologues et des oncologues pédiatres spécialisés dans cette maladie.

Étiologie

Quelles sont les causes des sarcomes des tissus mous ?

On ne sait pas bien pourquoi les sarcomes des tissus mous apparaissent. Certains facteurs de risque ont néanmoins été identifiés. Il s’agit de facteurs qui augmentent le risque qu’un cancer survienne, mais qui ne sont ni suffisants, ni nécessaires pour le provoquer. Un facteur de risque n'est pas une cause en soi.
Certaines personnes présentant ces facteurs de risque ne développeront jamais de sarcomes des tissus mous, tandis que d’autres ne présentant aucun de ces facteurs développeront ce type de cancer.

Principaux facteurs de risque de sarcomes des tissus mous :

  • Prédispositions génétiques : des maladies à la fois héréditaires et acquises peuvent être associées à un sarcome des tissus mous.
    • Le syndrome de Li-Fraumeni est une maladie génétique héréditaire due à la mutation d'un gène suppresseur de tumeurs (p53), c'est-à-dire, un gène qui contribue à protéger les cellules contre le cancer. Les patients atteints de ce syndrome rare sont plus enclins à développer plusieurs types de cancers, notamment des sarcomes des tissus mous.
    • La polypose adénomateuse familiale (PAF) est une maladie caractérisée par des mutations du gène APC (adenomatous polyposis coli), un gène suppresseur de tumeurs. Les familles touchées par la polypose adénomateuse familiale développent des centaines de polypes du côlon qui apparaissent le plus souvent à partir de la deuxième décennie de vie. Les polypes du côlon sont des tumeurs bénignes qui peuvent évoluer en cancer du côlon. On observe aussi une fréquence élevée de tumeurs desmoïdes intra-abdominales (un type de tumeurs des tissus mous) chez les patients atteints de polypose adénomateuse familiale.
    • Le syndrome de Gardner est un type de polypose adénomateuse familiale associée au développement d'autres tumeurs bénignes telles que les ostéomes, les kystes épidermiques et les fibromes. On constate une fréquence élevée de tumeurs desmoïdes intra-abdominales (un type de tumeurs des tissus mous) chez les patients atteints du syndrome de Gardner.
    • Le syndrome du rétinoblastome est un syndrome familial caractérisé par une altération du gène RB, un gène suppresseur de tumeurs. Les patients touchés développent généralement des tumeurs malignes de la rétine dans les deux yeux lors de la petite enfance. Les sarcomes des tissus mous et des os peuvent aussi se développer plus tard dans la vie.
    • La neurofibromatose de type I (maladie de Von Recklinghausen) : cette maladie héréditaire est caractérisée génétiquement par une mutation du gène NF1 un gène suppresseur de tumeurs. Ses caractéristiques cliniques comprennent la présence de nombreuses tumeurs bénignes disséminées sur la peau appelées neurofibromes et de taches café-au-lait. Les patients atteints de la maladie de Von Recklinghausen présentent un risque accru de développer des tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (MPNST) et, dans une moindre mesure, des tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) et des rhabdomyosarcomes.
    • La neurofibromatose de type II : ce syndrome est dû à des mutations du gène NF2 suppresseur de tumeurs. Cette maladie est généralement associée à des schwannomes du nerf auditif des deux oreilles ou d'autres nerfs. Elle prédispose aussi à des méningiomes et des gliomes, deux types de tumeurs se développant à partir des cellules du système nerveux.
    • D'autres maladies génétiques comme la naevomatose basocellulaire, la sclérose tubéreuse de Bourneville et le syndrome de Werner sont associées à un risque accru de développer un sarcome des tissus mous.
       
  • Les rayonnements ionisants: l'exposition à des rayonnements ionisants peut augmenter le risque de sarcomes des tissus mous, même en l'absence d'autres facteurs de risque. Des sarcomes peuvent dans des cas rares être causés par une exposition à des rayonnements réalisée pour traiter d'autres cancers tels que le cancer du sein ou les lymphomes. Dans ce cas, le sarcome apparait en général au niveau de la zone du corps ayant été traitée par ces rayons. L'incidence augmente avec la dose de traitement et diminue avec l'âge. La durée moyenne séparant l'exposition aux rayonnements et le diagnostic de sarcome est d'environ 10 ans. L'exposition aux rayonnements reste néanmoins une cause très rare de sarcomes des tissus mous.
  • Les agents chimiques : de nombreux agents chimiques cancérogènes ont été présentés comme des facteurs de risque de sarcomes des tissus mous, bien que très peu d'associations aient été clairement établies. Il y a un lien entre l'exposition au chlorure de vinyle ou à l'arsenic et l'angiosarcome (un type de sarcome des tissus mous) hépatique et entre l'exposition aux herbicides de type phénoxy et aux dioxines et les sarcomes des tissus mous en général. Les expositions professionnelles présentent le risque le plus élevé.

Diagnostic

Comment son diagnostiqués les sarcomes des tissus mous ?

Souvent, les sarcomes ne déclenchent pas de symptômes jusqu'à ce que leur taille soit suffisante pour compresser un organe, un nerf ou un muscle. Ils peuvent apparaître dans n'importe quelle région du corps et les symptômes dépendent de la partie de l'organisme affectée. La détection s'effectue principalement quand une bosse apparaît sur une jambe, un bras ou le tronc. La maladie est aussi parfois détectée lors de l'analyse d'autres symptômes ou lors d'examen de routine.

Le diagnostic du sarcome est basé sur les examens suivants :

  1. Les antécédents médicaux et l'examen clinique. Votre médecin commencera par relever vos antécédents médicaux complets, en vous demandant quand les symptômes ont commencé et comment ils ont évolué au fil du temps, et il vérifiera les facteurs de risque. Il effectuera alors un examen clinique complet, y compris de la zone où se trouvent la grosseur et/ou la douleur. Si le sarcome se trouve dans une partie d'un bras ou d'une jambe, le symptôme le plus courant est un gonflement gênant. Parfois, ce gonflement peut être douloureux ou sensible, mais il peut être aussi indolore. Si le sarcome se trouve dans la partie centrale du corps (tronc), les symptômes dépendront des organes affectés. Par exemple, un sarcome dans les poumons peut provoquer un essoufflement et de la toux ; une grosseur dans l'abdomen peut provoquer des douleurs abdominales, des vomissements et de la constipation ; un sarcome affectant l'utérus peut provoquer des saignements et des douleurs localisées dans la partie inférieure de l'abdomen survenant en dehors des périodes menstruelles ou après la ménopause.
     
  2. Des analyses de sang. Un échantillon de sang est prélevé pour vérifier votre état de santé général et pour analyser les fonctions du foie et du rein, ainsi que les cellules sanguines.
     
  3. Un examen radiologique. Une large gamme de techniques d'imagerie est utilisée pour examiner l'intérieur du corps et déterminer l'étendue des sarcomes des tissus mous, et pour établir la présence ou l'absence de métastases à distance.
  • Une radiographie pulmonaire : une radiographie complète de la poitrine peut être réalisée pour déterminer si le sarcome s'est propagé aux poumons, un des sites de propagation les plus courants.
  • Une échographie : il s'agit d'un type d'examen qui utilise des ondes sonores et leurs échos pour créer des images de l'intérieur du corps. Il existe différents types d'échographies en fonction de la partie du corps examinée et de la raison de l'examen. Une échographie externe peut servir pour examiner le foie, les reins et les autres organes de l'abdomen, du bassin ou la fonction rénale. Une sonde d'échographie placée dans le vagin permet au médecin d'examiner l'utérus. L'échographie endoscopique (EUS) utilise un instrument en forme de tube appelé endoscope qui porte un scanner à ultrasons. Cette technique utilise des ondes sonores pour produire des images des organes abdominaux.
  • Un scanner : un scanner est une technique de radiographie qui produit des images détaillées de l'intérieur du corps. Vous pouvez être invité à boire un liquide appelé produit de contraste et il est également possible qu’un produit de contraste soit donné par voie intraveineuse pour que les organes ou tissus apparaissent plus clairement à l'image.
  • Un PET scan : la tomoscintigraphie par émission de positons s'utilise principalement pour savoir si le sarcome s'est propagé vers d'autres parties du corps. Cette technique utilise une substance qui contient du glucose et qui est injectée dans le sang du patient. Cette substance à base de glucose radiomarqué est absorbée par les cellules cancéreuses qui sont moins capables de l'éliminer que les tissus normaux de sorte qu'elle reste « piégée » dans les tissus cancéreux. Les PET scans peuvent également servir à étudier l'effet du traitement sur les tumeurs.
  • L'IRM : l'imagerie par résonance magnétique utilise des champs magnétiques et des ondes radio pour créer une série d'images détaillées des tissus du corps. L'IRM est en mesure de détailler plus clairement les tissus mous que les autres types de scans. Cette technique est souvent mise en œuvre pour les tumeurs des membres.
  • La scintigraphie osseuse : il s'agit d'un type d'image médicale utilisant une substance radiomarquée pour savoir si le sarcome s'est propagé aux os. La substance radiomarquée se diffuse aux zones de modification des os, qui apparaissent plus claires et indiquent une possible propagation de la tumeur.
  1. L'examen anatomopathologique. L'examen anatomopathologique se fait sur un morceau de tumeur (biopsie) ou sur toute la tumeur si celle-ci a été enlevée par chirurgie. Seul l'examen anatomopathologique de la tumeur va permettre d’indiquer si la tumeur est un sarcome des tissus mous et quel est le type de sarcome. L'examen indiquera également le « grade de malignité », c'est-à-dire un score de l'agressivité des cellules constituant la tumeur. Ces grades seront expliqués plus loin dans le document.

Une biopsie est le prélèvement d'une partie de la tumeur qui sera examinée au microscope pour étudier les cellules cancéreuses. Il existe différents types de biopsies : la biopsie à l'aiguille, la biopsie-exérèse et la biopsie ouverte.

  • Biopsie à l'aiguille : prélèvement de cellules à partir d'une tumeur effectué avec une aiguille. Avant d'effectuer la biopsie, le médecin injecte un anesthésique local pour insensibiliser la zone concernée. Plusieurs prélèvements sont parfois réalisés. Si la tumeur est implantée profondément dans le corps, le médecin peut utiliser l'échographie ou un scanner pour guider l'aiguille jusqu'à l'emplacement de la tumeur.
  • Biopsie incisionnelle/excisionnelle : sous anesthésie, le médecin utilise un bistouri pour retirer un morceau de tissu de la tumeur (« incisionnelle ») ou la tumeur entière (« excisionnelle » ou biopsie-exérèse). C'est l'option la plus pratique pour les sarcomes relativement petits situés près de la surface du corps (lésions superficielles inf. à 5 cm).
  • Biopsie ouverte : le médecin utilise un bistouri pour ouvrir la zone concernée et retirer un échantillon de tissu de la tumeur ou la tumeur entière. Cette intervention peut être réalisée sous anesthésie locale ou générale, en fonction de l'emplacement ou de la profondeur de la tumeur.

Traitement

Que faut-il impérativement savoir pour déterminer le traitement optimal ?

Les médecins doivent prendre en compte de nombreux aspects du patient et du cancer afin de décider du meilleur traitement.

Les informations importantes à propos du patient

  • L'état de santé général
  • Les antécédents médicaux personnels
  • Les antécédents de cancer chez des proches
  • Pour les femmes, leur situation concernant la ménopause, qui nécessite dans certains cas un examen sanguin pour mesurer le taux de certaines hormones dans le sang
  • Les résultats de l’examen clinique effectué par le médecin
  • Les résultats des examens sanguins réalisés pour évaluer les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes, et pour mettre en évidence toute anomalie des fonctions cardiaques, hépatiques et rénales.

Les informations pertinentes sur le cancer

L’échantillon de tumeur prélevé par biopsie est examiné en laboratoire. Cet examen est appelé anatomopathologie. Le second examen anatomopathologique implique l'examen de l'ensemble de la tumeur après son ablation chirurgicale. Il est très important, car il permet de confirmer les résultats de la biopsie et d’obtenir davantage de renseignements sur le cancer. Les résultats de l’examen de la biopsie doivent inclure :

  • Le type histologique : Les sarcomes des tissus mous comprennent plusieurs dizaines de sous-types histologiques différents. Il est fortement recommandé que l'examen de l'échantillon prélevé durant la biopsie et de la tumeur complète soit effectué par un anatomopathologiste expert dans un centre de référence. Les sous-types de sarcomes des tissus mous les plus fréquents chez les adultes sont :
    • Le sarcome des tissus mous pléomorphe indifférencié (ou non classé) : bien que rare, il s'agit du sarcome apparaissant le plus fréquemment à l'âge adulte. Il se forme dans toutes les parties du corps, mais le plus souvent dans la jambe, et plus particulièrement dans la cuisse.
    • Le liposarcome se forme à partir des cellules de stockage des graisses dans les tissus mous profonds. Il peut apparaître dans toutes les régions du corps, mais plus de la moitié des cas de liposarcomes se situent dans la cuisse et plus d'un tiers impliquent des tissus de l'abdomen.
    • Le léiomyosarcome se forme à partir de cellules se trouvant dans un type de tissu musculaire appelé muscle lisse. Ces muscles lisses se trouvent dans les parois des organes tels que le cœur et l'estomac, ainsi que dans la paroi des vaisseaux sanguins. Cela signifie que les léiomyosarcomes peuvent se développer partout dans le corps, mais leurs emplacements le plus fréquents sont les parois de l'utérus, les membres et l'estomac.
    • Le sarcome synovial apparaît généralement à proximité des principales articulations du bras, des jambes et du cou.
    • Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (ou MPNST de l’acronyme anglais) se forment à partir du tissu conjonctif entourant les nerfs. Ils sont aussi appelés neurofibrosarcome ou schwannomes malins.
    • L'angiosarcome se développe dans les structures de la paroi interne des vaisseaux sanguins et peut apparaître dans toutes les parties du corps. La plupart du temps, il se forme dans la peau, la poitrine, le foie, la rate et les tissus profonds.
    • Les tumeurs fibreuses solitaires (TFS) touchent principalement la plèvre.
    • Le dermatofibrosarcome de Darier Ferrand (ou DFSP) se développe dans les couches profondes de la peau et apparaît le plus souvent sur le torse, mais aussi sur les zones des bras, des jambes, de la tête et du cou.
    • Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules (TDPC) surviennent chez les adolescents et les jeunes adultes et présentent généralement une évolution agressive. Les manifestations cliniques sont souvent en lien avec la propagation de la maladie à l’ensemble de l’abdomen.
    • Le rhabdomyosarcome se forme à partir des cellules qui constituent les muscles squelettiques, c'est-à-dire, les muscles que l'on peut contrôler volontairement. Cependant, les rhabdomyosarcomes peuvent aussi se former à partir des cellules de n'importe quel muscle, même à partir de parties du corps ou d'organes qui ne comportent pas de muscles squelettiques. Les localisations les plus courantes des rhabdomyosarcomes comprennent la tête, le cou, la vessie, le vagin, les bras, les jambes et le tronc. De manière plus rare, un rhabdomyosarcome peut se développer dans la prostate, l'oreille moyenne ou dans les voies biliaires.

Les tumeurs desmoïdes, appelées également fibromatose agressive ou fibromatose desmoïde, sont des tumeurs rares qui ne sont pas des sarcomes à proprement parler. On les regroupe généralement avec les sarcomes des tissus mous, car elles se forment à partir des fibroblastes, des cellules qui se trouvent dans l'ensemble du corps avec une fonction de soutien et de protection des organes tels que les poumons, le foie, les vaisseaux sanguins, le cœur, les reins, la peau, les intestins, etc. Les tumeurs desmoïdes peuvent survenir dans pratiquement toutes les parties du corps. Vous trouverez dans ce guide pour les patients les principes de traitement de ces tumeurs.

  • Le grade : le grade d'une tumeur indique son niveau d'« agressivité », tel que l'observe sous le microscope un médecin appelé anatomopathologiste. Dans le cas des sarcomes des tissus mous, il détermine à quel point la tumeur ressemble aux tissus normaux (différenciation), le nombre de cellules qui semblent se diviser (index mitotique) et la quantité de la tumeur constituée de tissus morts (nécrose). Le système de gradation de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) est généralement utilisé. Il distingue trois grades de malignité basés sur la différenciation, la nécrose et l'index mitotique. Sur la base de ces trois caractéristiques, les tumeurs sont classées en tumeurs de grade 1 (faible), de grade 2 (intermédiaire) et de grade 3 (élevé). Plus le grade est faible, meilleur est le pronostic.
  • Le profilage moléculaire : des informations supplémentaires relatives aux caractéristiques de la tumeur peuvent faire l'objet de recherches. Celles-ci reposent sur l'étude de structures (telles que les chromosomes ou les gènes) et les molécules (telles que les protéines) des cellules. Ces analyses peuvent être effectuées pour confirmer ou préciser le type histologique du sarcome des tissus mous, fournir des informations supplémentaires sur le pronostic de la maladie, ou pour aider à la prise de décision concernant le traitement, en particulier en ce qui concerne l'utilisation de thérapies ciblées qui fonctionnent en se liant à une protéine ou une structure spécifique des cellules, et de ce fait, inhibent leur fonction.
  • La détermination du stade

Les médecins déterminent le stade du cancer pour évaluer l'étendue du cancer dans le corps, un élément important pour déterminer le pronostic. Le système de détermination du stade le plus largement utilisé pour les sarcomes des tissus mous est le système TNM. La combinaison des facteurs T, la taille de la tumeur et l'envahissement des tissus voisins, N, l'atteinte des ganglions lymphatiques, et M, la présence de métastase(s) ou propagation du cancer à d'autres organes du corps, va permettre de classer le cancer dans l'un des stades suivants. Pour les sarcomes des tissus mous, la classification TNM prend également en compte le grade de malignité (G), qui est un facteur de pronostic très important.
Le stade est un élément fondamental pour prendre une décision appropriée concernant le traitement. Moins le stade est avancé, meilleur est le pronostic.

Le tableau ci-dessous présente les différents stades des sarcomes des tissus mous. Les définitions étant plutôt techniques, il est hautement recommandé de s’adresser à un médecin pour des explications plus détaillées.

Stade Définition
Stade IA

La tumeur

  • est classée en grade 1 ;
  • ne dépasse pas 5 cm dans sa plus grande dimension ;
  • ne s'est pas propagée dans les ganglions lymphatiques, ni dans d'autres parties du corps.
Stade IB La tumeur
  • est classée en grade 1 ;
  • dépasse 5 cm dans sa plus grande dimension ;
  • ne s'est pas propagée dans les ganglions lymphatiques, ni dans d'autres parties du corps.
Stade IIA La tumeur
  • est classée en grade 2 ou 3 ;
  • ne dépasse pas 5 cm dans sa plus grande dimension ;
  • ne s'est pas propagée dans les ganglions lymphatiques, ni dans d'autres parties du corps.
Stade IIB La tumeur
  • est classée en grade 2 ;
  • dépasse 5 cm dans sa plus grande dimension ;
  • ne s'est pas propagée dans les ganglions lymphatiques, ni dans d'autres parties du corps.
Stade III La tumeur
  • est soit classée en grade 3 et dépasse 5 cm dans sa plus grande dimension, mais ne s'est pas propagée aux ganglions lymphatiques ou à d'autres organes du corps ;
  • ou s'est propagée aux ganglions lymphatiques, indépendamment de sa taille ou de son grade.
Stade IV Indépendamment de sa taille ou de son grade, la tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps (métastases).

 

Quelles sont les options de traitement ?

La planification du traitement implique une équipe multidisciplinaire regroupant de professionnels médicaux avec un niveau élevé d'expérience dans la prise en charge de ces tumeurs (dans des centres de référence ou centres experts). La prise en charge implique généralement une réunion entre différents spécialistes, que l’on appelle réunion de concertation pluridisciplinaire ou consultation oncologique multidisciplinaire. Lors de cette réunion, la planification du traitement est débattue en fonction des informations pertinentes mentionnées précédemment.

Le traitement combinera généralement des thérapies qui :

  • agiront localement sur le cancer, telles que la chirurgie ou la radiothérapie ;
  • agiront sur les cellules cancéreuses dans tout le corps au moyen d'une thérapie générale comme la chimiothérapie.

L'importance du traitement dépendra du stade du sarcome, des caractéristiques de la tumeur et des risques que courent les patients.

Les traitements possèdent leurs avantages, leurs risques et leurs contre-indications. Nous recommandons aux patients de consulter leurs médecins pour connaître les avantages escomptés et les risques de chaque traitement afin d'être informés de leurs conséquences. Dans certaines situations, il existe plusieurs possibilités de traitement dont le choix doit être discuté en fonction de la balance entre les bénéfices attendus et les risques.

Plan de traitement pour la maladie localisée

Les sarcomes des tissus mous sont localisés quand ils sont confinés au site d’origine et ne se sont pas propagés aux tissus voisins ou à d'autres tissus ou régions du corps. À ce stade, le principal objectif thérapeutique est de retirer chirurgicalement la tumeur complète dès que possible. Il est néanmoins possible de mettre aussi en œuvre une radiothérapie ou une chimiothérapie pour augmenter les chances de guérison définitive ou réduire le risque que la tumeur revienne.

Le traitement pour la forme localisée de sarcome des tissus mous comprend des options thérapeutiques qui visent à agir localement dans la région touchée par la maladie.

La chirurgie

Le plus souvent, la chirurgie est le traitement standard mis en œuvre pour un sarcome localisé. Comme les sarcomes des tissus mous sont rares, l'intervention doit être réalisée par un chirurgien spécialisé dans ces traitements. L'objectif de la plupart des interventions chirurgicales des sarcomes est une résection complète des tumeurs, sans laisser de cellules tumorales (marges négatives au microscope), réduisant ainsi le risque de récidive locale.

L'intégralité de la résection chirurgicale peut être définie par différents termes :

  • Une résection R0 signifie une élimination complète de toute la tumeur selon l'analyse des marges des tissus au microscope effectuée par l'anatomopathologiste.
  • Une résection R1 signifie que les marges de résection des parties montrent au microscope la présence de cellules tumorales.
  • Une résection R2 indique une maladie résiduelle macroscopique (une portion de tumeur restée en place est visible à l'œil nu).

Les petits sarcomes peuvent généralement être retirés efficacement par la chirurgie seule. Les marges R1 et R2 peuvent nécessiter un traitement supplémentaire par chirurgie. Les autres options consistent à traiter les marges réséquées contenant des cellules tumorales par des rayonnements, et si possible, par chimiothérapie.

La radiothérapie

Les tumeurs de grade élevé, situées profondément dans le corps et dépassant 5 cm, sont souvent traitées par une association de chirurgie et de radiothérapie. La radiothérapie peut être utilisée avant (traitement néo-adjuvant) la chirurgie (pour réduire la taille de la tumeur et permettre son retrait complet) ou après la chirurgie (traitement adjuvant) pour tuer les cellules cancéreuses restantes. Une nouvelle opération peut être envisagée dans le cas de marges positives.

La chimiothérapie

Il n'y a pas de consensus sur l'intérêt actuel de la chimiothérapie pour les patients qui ont une maladie localisée. Une chimiothérapie peut être envisagée seule ou en association avec la radiothérapie, avant ou après la chirurgie dans certains cas. Elle peut être surtout envisagée dans ces deux situations :

  • Quand la maladie présente un risque élevé de récidive (grade élevé, localisation profonde, taille dépassant 5 cm). Dans ce cas, l'objectif est de réduire le risque de récidive sous forme de métastase, tout en agissant sur la tumeur localement. Dans ces situations, l'utilisation de l'hyperthermie régionale associée à la chimiothérapie s'est avérée en mesure de prolonger la survie sans récidive de la maladie. L'hyperthermie régionale utilise une machine placée autour de la zone à traiter. La machine chauffe cette zone pendant 60 minutes à une température d'environ 42 °C. La chaleur tue directement les cellules tumorales, augmente l'efficacité des médicaments de chimiothérapie et induit une réponse immunitaire ciblant la tumeur.
  • Cette technique est mise en œuvre quand la maladie est localisée, mais ne peut pas être réséquée du tout, ou quand la résection est incomplète, car une partie de la tumeur ne peut pas être retirée (marges positives). Il peut en effet s'avérer impossible de retirer complètement une tumeur pour plusieurs raisons, notamment du fait de sa taille ou de sa localisation dans une zone considérée comme trop risquée pour l'ablation chirurgicale (implication des principaux vaisseaux sanguins, de nerfs importants, etc.). Certaines maladies dont souffre le patient peuvent aussi augmenter les risques d'une intervention chirurgicale.

Aujourd'hui, il est rare de recourir à des amputations pour des sarcomes des membres, car il est souvent possible de retirer uniquement le cancer et certains des tissus l'entourant en utilisant une approche conservatrice, la chirurgie de « préservation des membres », en y associant éventuellement d'autres modalités de traitement comme la radiothérapie et la chimiothérapie.

Dans certains cas spécifiques, il peut être proposé une procédure connue sous le nom de perfusion hyperthermique de membre isolé. Il s'agit d'une technique chirurgicale visant à injecter une dose élevée de chimiothérapie dans le bras ou la jambe après que ce membre a été chauffé préalablement à une température d'environ 41 °C pour rendre les cellules cancéreuses plus sensibles aux effets de la chimiothérapie. Cette technique nécessite une dérivation temporaire de la circulation sanguine au départ et à l'arrivée du membre par une intervention chirurgicale. Grâce à cette technique, il est possible d'obtenir une forte concentration de chimiothérapie dans le membre avec une diffusion très limitée dans le reste du corps. Ce modèle de traitement est complexe et est limité aux centres expérimentés dans cette technique.

 

Plan de traitement pour la maladie avancée

Les sarcomes des tissus mous sont avancés quand ils se sont répandus depuis leur site d'origine à d'autres parties du corps. On parle alors de cancer métastatique. À ce stade, le principal objectif thérapeutique est de contrôler le cancer, ce qui conduit à une meilleure qualité de vie en améliorant les symptômes.

Il n'existe pas de maladie avancée « unique » et la décision de la meilleure stratégie de traitement requiert une étude approfondie des différentes options par une équipe pluridisciplinaire.

Parfois, la chirurgie peut être envisagée pour la maladie métastatique afin de soulager les symptômes, mais elle peut aussi permettre une guérison dans certains cas, notamment en cas de métastases pulmonaires peu nombreuses, avec une croissance lente, sans lésions extra-pulmonaires.

Une radiothérapie peut également être administrée pour soulager les symptômes et contrôler les métastases, en particulier les métastases osseuses.

Cependant, la principale approche thérapeutique en cas de maladie avancée est l'utilisation de la thérapie générale, qui comprend à la fois la chimiothérapie et une thérapie ciblée. Chaque type de médicament fonctionne différemment, mais tous modifient la manière dont se développent, se divisent et se réparent les cellules cancéreuses.

La chimiothérapie

La chimiothérapie est le pilier du traitement de la maladie avancée, car les médicaments administrés se diffusent par la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps. Les médicaments chimiothérapeutiques les plus utilisés pour les sarcomes des tissus mous sont la doxorubicine et d'autres anthracyclines, l'ifosfamide, la trabectédine, la gemcitabine, le docétaxel et le paclitaxel.

Ces médicaments peuvent être administrés seuls ou en association, avec une prise en charge ambulatoire ou durant une hospitalisation de quelques jours. La chimiothérapie est administrée en plusieurs cycles de traitement. Le schéma de chimiothérapie comprend habituellement un nombre spécifique de cycles sur une période de temps définie : le nombre de cycles dépend du type, de la taille et de l'emplacement du sarcome, ainsi que de sa réponse aux médicaments.

Pour les patients atteints d'une maladie avancée, la chimiothérapie doit être basée sur la doxorubicine ou l'épirubicine (deux médicaments appartenant à une même « famille » appelée les anthracyclines). Aux patients atteints d'un angiosarcome, il peut être proposé du paclitaxel (ou du docétaxel) au lieu de la doxorubicine.

L'ajout d'autres médicaments à la doxorubicine ou l'épirubicine permet une diminution plus importante de la taille de la tumeur chez certains patients. Ce choix dépend essentiellement du type histologique du cancer, car les tumeurs sensibles à la chimiothérapie répondent mieux à l’association de médicaments. Dans la majorité des cas, l'ifosfamide est préférable en association avec la doxorubicine ou l'épirubicine. La dacarbazine combinée à la doxorubicine est cependant préférable pour les patients atteints d'un léiomyosarcome ou d'une tumeur fibreuse solitaire.

Si la première chimiothérapie administrée est sans résultat, il peut être proposé une autre chimiothérapie, même si les preuves d’un possible effet bénéfique reste limitées. Le choix des médicaments dépendra des médicaments déjà administrés, ainsi que du type histologique de la tumeur. Les médicaments pouvant être envisagés comprennent l'ifosfamide, la trabectédine, la gemcitabine, le docétaxel et le paclitaxel.

La thérapie ciblée

Il est également possible de mettre en œuvre une thérapie ciblée. Une thérapie ciblée est un médicament qui se lie à une protéine ou une structure spécifique jouant un rôle dans la croissance et la progression de la tumeur. Ses effets secondaires diffèrent de ceux des chimiothérapies classiques et dépendent du mécanisme d'action des médicaments. Les médicaments ciblés approuvés pour le traitement des sarcomes des tissus mous en Europe sont :

  • Le pazopanib (pour les sarcomes des tissus mous autres que les liposarcomes)
  • L'imatinib (pour traiter les dermatofibrosarcomes, quand ils requièrent une thérapie générale)

Des anecdotes de succès chez certains patients plaident en faveur de l'utilisation d'autres thérapies ciblées pour les patients atteints de certains types de tumeurs rares. Nous vous recommandons d'interroger des médecins pour obtenir des explications plus détaillées sur ces options.

La radiothérapie

La radiothérapie peut être envisagée pour soulager les symptômes ou prévenir les complications, par exemple dans le cas de métastases osseuses.

La chirurgie

La résection chirurgicale des métastases peut être envisagée en fonction de leur emplacement et de l'historique de la maladie. Par exemple, cela est envisageable pour une métastase pulmonaire apparaissant longtemps après le traitement initial, si le chirurgien pense qu'il est possible de la retirer complètement.
 


Pourquoi les essais cliniques sont-ils importants ?

Les essais cliniques tentent de découvrir de nouveaux traitements pour le cancer et de déterminer si les nouveaux traitements sont sûrs et efficaces, ou meilleurs que le traitement standard. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou faire partie des premiers à recevoir de nouvelles options thérapeutiques. Les essais cliniques ont aussi pour objectif de tester de nouvelles manières de prévenir une récidive du cancer, de réduire les effets secondaires du traitement du cancer et de trouver de nouvelles méthodes de prévention, de dépistage ou de diagnostic du cancer. Les essais permettent d'approfondir les connaissances sur le cancer, d'améliorer les traitements actuels et de développer de nouveaux traitements pour les patients actuels et futurs. Nous vous encourageons à demander s'il existe des essais cliniques auxquels vous pourriez participer.
 

Présentations cliniques spéciales et sarcomes des tissus mous spécifiques

La prise en charge de quelques sarcomes très rares diffère de la prise en charge générale des sarcomes des tissus mous décrite jusqu'ici. Ces différences sont expliquées ci-après.

Sarcome rétropéritonéal

Certains sarcomes surviennent dans le rétropéritoine, qui est l'espace situé entre la paroi abdominale et le péritoine - une membrane qui forme la paroi de la cavité abdominale et recouvre la plupart des organes intra-abdominaux. Les sarcomes rétropéritonéaux se présentent le plus souvent sous la forme d'une masse abdominale qui peut devenir très volumineuse sans causer de symptômes. Les symptômes précoces les plus courants conduisant à la découverte d'un sarcome rétropéritonéal sont une satiété plus rapide que d'habitude lorsque vous mangez, des douleurs dans l'abdomen, des saignements, une obstruction gastro-intestinale ou un œdème des jambes.
Une attention particulière doit être accordée au diagnostic des sarcomes rétropéritonéaux, notamment en termes d'imagerie et de moyens d'obtention d'un échantillon de la tumeur (biopsie). Pour ces raisons, il est indispensable que ces actions soient menées dans un centre ayant une expérience des sarcomes des tissus mous et que les résultats de l'imagerie médicale et de la biopsie soient discutés au sein d'une équipe pluridisciplinaire.
La chirurgie est le traitement standard des sarcomes rétropéritonéaux. Une résection des organes de l'abdomen est souvent nécessaire et des marges de résection complète peuvent être difficiles à réaliser en raison de la complexité de l'anatomie dans cette partie du corps. L'administration de chimiothérapie, de radiothérapie, d'une hypothermie régionale ou l’association de ces derniers peut être envisageable avant la chirurgie, après une analyse attentive des pours et des contres, s'il est prévu que le traitement va réduire la taille de la tumeur et permettre donc une résection chirurgicale complète.
Bien qu'il ne s'agisse pas du traitement standard, une chimiothérapie et une radiothérapie peuvent être également envisagées après l'opération, mais montrent toutefois des avantages limités chez la plupart des patients.

Sarcome utérin

Le sarcome utérin est une tumeur dans laquelle les cellules malignes se forment dans les muscles de l'utérus ou dans d'autres tissus conjonctifs qui soutiennent l'utérus. Les types de tumeur comprennent les léiomyosarcomes, les sarcomes du stroma de l'endomètre et les sarcomes indifférenciés basés sur le type de cellules dont ils se sont formés à l'origine. Les carcinosarcomes (également appelés tumeurs mixtes mullériennes) sont actuellement considérées comme des cancers provenant de tissu épithélial et sont traités comme des cancers de l'endomètre. Les symptômes courants sont des douleurs ou une sensation de lourdeur dans le bassin et des saignements inhabituels ou survenant après la ménopause. Le traitement standard des sarcomes utérins localisés est la chirurgie, qui peut inclure l'ablation de l'utérus et du col de l'utérus. Il n'est pas encore déterminé si l'ablation des deux ovaires et des trompes de Fallope est utile. D'autres approches peuvent comprendre la radiothérapie, la chimiothérapie, l'hormonothérapie et la simple observation sans intervention supplémentaire. Le choix de la meilleure approche dépend du sous-type du sarcome utérin, de son grade et de l'étendue de la maladie.

Fibromatose de type desmoïde

Les tumeurs desmoïdes (également appelé fibromatose agressive ou profonde) se forment à partir de fibroblastes, un type de cellules qui joue un rôle essentiel dans la guérison des plaies et la structure des organes vitaux. Les tumeurs desmoïdes peuvent se développer dans toutes les parties du corps. Les tumeurs desmoïdes superficielles se présentent généralement comme des grosseurs indolores ou légèrement douloureuses, alors que les tumeurs desmoïdes situées à l'intérieur de l'abdomen peuvent causer des douleurs, une rupture ou une compression des organes, ou des hémorragies.
Les tumeurs desmoïdes peuvent être indolentes et ont des périodes de stabilité et de régression temporaires, ou elles peuvent être extrêmement agressives. Elles ne se métastasent jamais et si leur croissance est lente, elles doivent être surveillées attentivement par un oncologue.
Compte tenu de la croissance très lente de ces tumeurs, une stratégie de surveillance active peut être la meilleure option. En cas de progression de la tumeur, le traitement optimal peut être la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie ou l'hormonothérapie.

Sarcome du sein

Les sarcomes du sein se forment dans le tissu conjonctif du sein. Il peut s'agir de tumeurs primaires ou secondaires. Les tumeurs primaires se développent sans cause claire alors que les tumeurs secondaires se développent après une radiothérapie ou à la suite d'un lymphoedème chronique du bras ou du sein après un traitement pour une autre tumeur maligne. L'angiosarcome est un type spécifique de sarcome du sein qui se développe dans les vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Les angiosarcomes sont généralement plus agressifs que les autres types de sarcomes du sein comme les tumeurs phyllodes et les carcinosarcomes.
Les patientes atteintes d'un sarcome du sein doivent être traitées dans des centres ayant l'expérience de ce type de sarcome. La chirurgie est l'option de traitement principale des sarcomes du sein. Le type de chirurgie peut inclure l'excision large locale ou une mastectomie (ablation du sein entier). L'excision large, qui peut être envisagée pour les sarcomes plus petits, de faible grade, retire la tumeur et des tissus supplémentaires pour réduire les risques de récidive. La radiothérapie ou la chimiothérapie peuvent être recommandées si la tumeur est très large ou si l'on découvre qu'elle s'est étendue au-delà du sein, ou pour réduire le risque de propagation.

 

Quels sont les effets secondaires eventuels des traitements ?

Les risques et effets secondaires de la chirurgie

Les risques généraux de la chirurgie

Les interventions et les biopsies mineures présentent moins de risques que la chirurgie lourde : des douleurs, des infections à l'emplacement de l'intervention et des réactions à l'anesthésie locale sont possibles.

Les risques des grandes opérations sont présents avec toutes les interventions chirurgicales effectuées sous anesthésie générale. Ces complications sont rares et comprennent la thrombose veineuse profonde, des problèmes cardiaques ou respiratoires, des saignements, une infection ou une réaction à l'anesthésie. Bien qu'il existe des risques, les médecins prendront les mesures les plus appropriées pour les minimiser. Avant toute intervention chirurgicale, l'hôpital doit vous informer clairement et soigneusement des risques encourus.

La résection d'une tumeur dans le bras ou la jambe

Après votre opération, les médecins peuvent placer un tube dans la plaie pour éliminer tous les liquides qui s'accumulent dans la zone de l'opération ; ce drain sera retiré dès que le liquide aura cessé de s'écouler. Immédiatement après l'intervention, votre douleur sera habituellement contrôlée par l'administration continue d'analgésiques par voie péridurale ou intraveineuse à l'aide d'une pompe électronique.

Les conséquences de la résection chirurgicale dépendent de l'étendue de l'intervention. Il est n'est pas toujours possible de conserver le membre entier et parfois, une amputation d'une partie de ce dernier est nécessaire.

  • Certaines personnes ressentent une douleur qui semble provenir de la partie amputée, appelée « douleur fantôme ». Il peut être difficile de traiter une douleur du membre fantôme et traitements spécifiques sont parfois  nécessaires : des anticonvulsivants, des antidépresseurs et des opioïdes peuvent soulager la douleur causée par des lésions nerveuses ou bloquer les signaux de la douleur.
  • La rééducation commence rapidement après l'intervention chirurgicale. Le but de la rééducation est d'aider le patient à retrouver un niveau maximum de fonctionnalité et d'indépendance, tout en améliorant sa qualité de vie globale, physique, émotionnelle et sociale. Le physiothérapeute vous montrera comment réaliser des exercices pour renforcer les muscles du tronc, des bras et des jambes afin de préparer la partie restante du membre à l'utilisation d'un membre artificiel (prothèse).

La résection d'une tumeur dans l'abdomen

L'ablation chirurgicale des sarcomes des tissus mous situés dans l'abdomen peut impliquer l'ablation d'autres organes ou tissus (un rein, la rate, le pancréas ou une partie de l'intestin). Votre médecin vous indiquera comment le traitement influencera la vie quotidienne.

Les risques et effets secondaires de la radiothérapie

Les effets secondaires de la radiothérapie peuvent survenir dans les organes qui sont ciblés directement, mais aussi dans des organes sains situés à proximité de la région irradiée. Les effets secondaires peuvent être plus intenses lorsque la radiothérapie est administrée avec une chimiothérapie. Une radiothérapie s'ajoutant à la chirurgie peut également augmenter le risque de complications chirurgicales et peut provoquer des problèmes de cicatrisation des plaies. Les machines et techniques de radiothérapie ont connu des améliorations majeures durant les dernières décennies, de sorte que les effets secondaires graves sont maintenant très rares.
La plupart des effets secondaires de la radiothérapie disparaissent progressivement une fois que le traitement est terminé. Chez certaines personnes, ils peuvent cependant perdurer pendant quelques semaines, voire plus longtemps. L'équipe de radiothérapie vous épaulera durant cette période de traitement.

Les effets secondaires immédiats

Comme la radiothérapie est un traitement local, ses effets secondaires sont également locaux. Effets secondaires généraux les plus fréquents de la radiothérapie :

  • Des réactions cutanées peuvent apparaître (rougeur, douleurs et/ou démangeaisons) trois à quatre semaines après le début de la radiothérapie externe, mais ces effets s’estompent habituellement deux à quatre semaines après la fin du traitement. Cependant, la zone traitée peut rester un peu plus pigmentée que la peau environnante.
  • Une dysphagie, ou difficulté à avaler, due à une inflammation de l'œsophage est fréquente lors d'une radiothérapie visant le cou ou des zones du thorax.
  • Des nausées, des vomissements, des diarrhées : certaines personnes se sentent malades en raison du traitement. Cela est plus fréquent quand la zone de traitement est située à proximité de l'estomac ou des intestins.
  • Une perte de cheveux peut survenir lorsque la tête est irradiée.
  • La fatigue est un effet secondaire fréquent qui peut perdurer un certain temps après la fin du traitement.
  • Des maux de bouche et une mucite orale : votre bouche peut devenir douloureuse ou sèche, ou vous pouvez observer de petits ulcères se formant lors du traitement. Cela est fréquent lorsque la zone à traiter est proche de la cavité buccale. Il est très important de maintenir la muqueuse buccale bien hydratée et vos dents propres durant l'ensemble du traitement.

Les effets secondaires à long terme

Il est rare de développer des effets secondaires graves à long terme après une radiothérapie. Cependant, des effets secondaires de cette nature peuvent affecter grandement la qualité de vie chez certains patients. Les effets secondaires à long terme suivants sont possibles :

  • Des modifications à long terme de la peau ;
  • Formation d'un lymphœdème, un gonflement qui se produit lorsque les ganglions lymphatiques et les vaisseaux sont endommagés par la radiothérapie ;
  • Une incontinence fécale, une incontinence urinaire, une infertilité  et une ménopause (chez les femmes) lorsque le bassin est irradié. S'il existe un risque de stérilité à la suite de la radiothérapie, votre médecin discutera de toutes les options avec vous et suggèrera une assistance avant votre traitement. Il peut être possible pour les hommes de conserver leur sperme et pour les femmes, de conserver leurs ovules pour une procréation future ;
  • Des douleurs d'origine nerveuse quand des nerfs principaux se trouvent dans le champ des rayonnements.

La radiothérapie est associée à un risque légèrement accru de développer une deuxième tumeur longtemps après le traitement. Pour réduire ce risque, il convient de planifier avec le plus grand soin le type et le dosage de la radiothérapie.

Les risques et effets secondaires de la chimiothérapie

Les effets secondaires de la chimiothérapie sont fréquents, même si des progrès ont été réalisés dans leur prise en charge avec des mesures de soutien adéquates. Ils dépendent des médicaments administrés, des doses et des facteurs personnels. Si le patient a souffert d’autres pathologies dans le passé, il convient de prendre des précautions spécifiques ou d'adapter le traitement. C'est pourquoi vous devez communiquer tous vos antécédents à votre équipe soignante.
Voici la liste des effets secondaires susceptibles de se produire avec l'un ou plusieurs des médicaments chimiothérapeutiques utilisés pour traiter les sarcomes. La nature, la fréquence et la gravité de ces effets varient pour chaque association de médicaments mise en œuvre.

Effets secondaires généraux les plus fréquents de la chimiothérapie :

  • Un risque d'infection : la chimiothérapie fonctionne en interférant avec la capacité des cellules à se multiplier et peut réduire le nombre des globules blancs qui combattent l'infection, un trouble appelé neutropénie. Une analyse de sang sera pratiquée avant la chimiothérapie afin de contrôler le nombre de vos globules blancs.
  • Des saignements : la chimiothérapie peut réduire le nombre des plaquettes sanguines qui aident le sang à coaguler. Parfois une transfusion plaquettaire est nécessaire si votre nombre de plaquettes est faible.
  • L'anémie : la chimiothérapie peut réduire le nombre des globules rouges, ce qui cause fatigue et essoufflement. Une transfusion sanguine peut être nécessaire si votre nombre de globules rouges est bas.
  • Des nausées et des vomissements : des médicaments antiémétiques efficaces peuvent prévenir ou réduire ces symptômes.
  • Des maux de bouche : votre bouche peut devenir douloureuse ou sèche, ou durant le traitement, vous verrez s'y former de petits ulcères. La consommation de grand quantité de liquide et un brossage régulier de vos dents permettent de réduire le risque d'ulcères ou de mucite.
  • La perte de cheveux : tous les médicaments de chimiothérapie ne provoquent pas la perte de cheveux. La perte de cheveux peut être totale ou les cheveux peuvent simplement s'affiner. Si vos cheveux tombent, ils repousseront presque toujours après 3 à 6 mois après la fin de la chimiothérapie.
  • La fatigue : il s'agit d'un effet secondaire fréquent de la chimiothérapie.
  • La stérilité : comme il existe un risque de stérilité, votre médecin discutera de toutes les options avec vous et suggèrera une assistance disponible avant votre traitement.

Une réaction locale peut survenir à l'emplacement de l'injection dans la veine, mais le tissu local peut aussi être endommagé si le médicament s'écoule par la veine.

Des effets secondaires plus spécifiques peuvent survenir en fonction des médicaments de chimiothérapie. Tous les médicaments chimiothérapeutiques disponibles ne seront pas utilisés au cours de votre traitement. Leur choix dépendra du type de sarcome des tissus mous et par conséquent, le tableau des effets secondaires variera selon les médicaments utilisés. Il est important que l'équipe soignante vous informe dès le départ des effets secondaires spécifiques prévisibles des médicaments que vous recevrez.

  • Par exemple, avec la doxorubicine et l'épirubicine, votre urine peut se colorer en rouge ou orange pendant quelques jours après le traitement. Il est important de le savoir, car cela n'est pas du sang, est dû uniquement à la couleur des médicaments et ne doit donc pas vous inquiéter.
  • La doxorubicine et l'épirubicine peuvent aussi causer des lésions au muscle cardiaque. L'évaluation de la fonction cardiaque est donc importante avant le traitement par ces deux médicaments. Les risques de problèmes cardiaques dépendent du dosage des médicaments et de l'état du patient. Les problèmes cardiaques peuvent survenir, même si le patient ne présente pas de facteurs de risque. Ces médicaments peuvent rendre la peau plus sensible au soleil et causer des rougeurs dans les zones où le patient a reçu une radiothérapie dans le passé.
  • L'ifosfamide peut provoquer des problèmes rénaux chez certains patients, avec la présence de sang dans les urines et des douleurs de la vessie. Dans certains cas, il peut également provoquer une neurotoxicité avec somnolence, confusion et hallucinations.
  • Le docétaxel peut provoquer un gonflement ou une rétention de liquide. Il peut parfois causer une décoloration temporaire des ongles et une éruption cutanée avec démangeaisons. Des réactions allergiques graves sont possibles avec le docétaxel lors de la première ou de la deuxième perfusion.
  • La gemcitabine peut provoquer des troubles pulmonaires avec des problèmes respiratoires, qui peuvent survenir jusqu'à deux semaines après l'arrêt de l'administration du médicament. La gemcitabine peut provoquer des symptômes grippaux tels qu'une sensation de chaud ou de froid et/ou des tremblements et des maux de tête.
  • La vinorélbine peut provoquer un engourdissement ou des fourmillements dans les doigts ou des orteils, un trouble connu sous le nom de neuropathie périphérique.
  • La vincristine peut provoquer de la constipation ou des crampes abdominales, de l'engourdissement ou des fourmillements dans les doigts et les orteils.
  • La dacarbazine peut altérer la fonction hépatique. La dacarbazine peut irriter les veines et brûler la peau en cas d'écoulement du médicament hors de la veine lors de l'administration. Prévenez votre médecin si vous ressentez une rougeur, une brûlure, une douleur, un gonflement ou une fuite du liquide quand le médicament pénètre dans votre corps.
  • La cisplatine peut provoquer des lésions rénales. Par conséquent, des analyses de sang seront réalisées avant et durant le traitement pour vérifier la fonction rénale. Des solutés vous seront administrés au goutte-à-goutte par voie intraveineuse avant et après la chimiothérapie pour protéger vos reins.
  • Le cyclophosphamide peut provoquer des lésions de la vessie avec une irritation inconfortable lors de la miction. Le traitement peut affecter les reins et les fonctions hépatiques, mais ces effets secondaires sont généralement faibles et reviennent à la normale après le traitement. À doses élevées, le cyclophosphamide peut endommager les poumons ou le cœur. Le développement d'un second cancer est un effet secondaire rare.
  • La trabectédine peut entraîner des lésions tissulaires si le médicament s'écoule hors de la veine. Elle peut aussi affecter les fonctions hépatiques et rénales, et parfois provoquer des douleurs dans les articulations ou les muscles quelques jours après la chimiothérapie. Un autre effet secondaire potentiel est une thrombose veineuse profonde.

Indiquez à votre médecin les symptômes que vous rencontrez, comme une éruption cutanée, des démangeaisons, de l'essoufflement, une respiration sifflante, de la toux, un gonflement du visage, des lèvres, de la langue, de la gorge ou d'autres signes.

Les risques et effets secondaires de la thérapie ciblée

Le pazopanib et l'imatinib sont les seules thérapies ciblées approuvées pour le traitement médical des sarcomes des tissus mous.
Les principaux effets secondaires du pazopanib incluent des œdèmes (des jambes, bras et visage), un problème de cicatrisation des plaies, de l'hypertension artérielle, des diarrhées, de la fatigue, une fonction hépatique anormale (souvent marquée par une élévation des enzymes hépatiques mesurée lors des analyses de sang), des troubles de la coagulation (saignements et formation de caillots) et une modification des cheveux.

L'imatinib peut causer des étourdissements, des diarrhées, des nausées et vomissements, des crampes musculaires, des saignements, une vision floue, des œdèmes, le plus souvent autour des yeux ou dans les jambes, et des engourdissements ou des fourmillements dans les mains, les pieds ou les lèvres. L'imatinib peut également causer une neutropénie en réduisant le nombre de globules blancs qui combattent les infections.

La plupart de ces effets secondaires peuvent être traités avec des médicaments appropriés ou des ajustements de doses ; c'est pourquoi il est très important d'informer votre médecin des troubles que vous ressentez.

 

Comment les groupes de soutien aux patients peuvent-ils vous aider ?

Par Markus Wartenberg du Sarcoma Patients EuroNet Association (www.sarcoma-patients.eu)

Le jour du diagnostic. Qu'il s'agisse d'un patient dans le cabinet du médecin, d'un soignant tenant la main d'un membre de la famille ou d'un ami à réconforter, un diagnostic de sarcome est une expérience nouvelle, imprévisible et terrifiante. Tout d'un coup, il faut apprendre, comprendre et faire face à un grand nombre d'informations. Mais heureusement, les patients et les soignants ne sont souvent pas seuls. Il y a des personnes dans la même situation, qui n'avaient jamais entendu le mot « sarcome » auparavant, qui savent ce que c'est de chercher des réponses, d'attendre des résultats d'examens, de trouver finalement le bon expert en sarcomes ou d'avoir à choisir parmi plusieurs options thérapeutiques.

Dans plusieurs pays européens, des patients atteints de sarcomes se sont regroupés et ont fondé des groupes de soutien et de défense des patients. Généralement, ce sont des organisations à but non lucratif fondées par les patients et leurs proches - pour les patients. Leur mission est de travailler avec les plus grands experts des sarcomes, le secteur de la recherche, les assurances maladie, les autres groupes de patients et les autres représentants des systèmes de santé afin d'optimiser l'information, le traitement et la recherche des patients présentant un sarcome, une tumeur GIST, une tumeur desmoide ou un type spécifique de cancer des os. Les domaines les plus importants de leur action sont les suivants :

  • L'amélioration du niveau d'information et de compétence des patients (les aider à se prendre en charge de manière autonome)
  • La garantie d'un accès aux thérapies innovantes et l'amélioration de la qualité des traitements
  • Le soutien à la recherche sur les sarcomes
  • La sensibilisation dans le cadre des politiques nationales de santé

Dans le même temps, de nombreuses études montrent que le traitement en temps opportun dans des centres interdisciplinaires spécialisés dans les sarcomes améliore considérablement les résultats et le pronostic chez de nombreux patients. C'est pourquoi les directives internationales de traitement (ESMO et NCCN) ainsi que les organisations de patients atteints de sarcomes préconisent une prise en charge des sarcomes par des médecins et des centres expérimentés en raison de leur rareté.

Malheureusement, de nombreux patients atteints d’un sarcome des tissus mous perdent beaucoup de temps au sein du système de soins de santé avant d'entrer en contact avec des experts de cette maladie. Il est douloureux de constater que s'ils avaient été informés plus tôt de l'existence de centres experts des sarcomes, ou si leurs médecins les avaient adressés à ces experts, leur maladie aurait été diagnostiquée plus tôt et ils auraient profité d'un meilleur traitement. Nombre d'entre eux auraient un meilleur pronostic aujourd'hui.

Si l'on suspecte ou diagnostique un sarcome des tissus mous, il peut être utile d'obtenir le deuxième avis d'un autre médecin avant d'envisager une intervention chirurgicale ou un traitement de longue haleine. Par ailleurs, cela ne fait jamais de mal de chercher des résultats indépendants, comme ceux fournis par un centre de référence des sarcomes, si le patient a des doutes sérieux sur le diagnostic et/ou ne se sent pas bien conseillé. Un second avis peut en effet exclure la possibilité d'erreurs de diagnostic, confirmer des options thérapeutiques et éventuellement, présenter des méthodes de traitement nouvelles/différentes. Les groupes de soutien aux patients atteints de sarcomes ont une connaissance approfondie du paysage national des experts en sarcomes. Ils savent exactement où se trouvent les experts/centres de référence des sarcomes dans un pays et ils peuvent aider les patients à trouver le meilleur soutien pour un deuxième avis médical, un sous-type de sarcome très rare, une option de traitement spéciale ou une étude clinique.

Si le patient recherche davantage d'informations concernant sa situation ou a juste besoin de parler, il a tout intérêt à contacter un groupe de soutien aux patients atteints de sarcomes.

Pour obtenir la liste des groupes de soutien aux patients atteints de sarcomes et d'associations liées, consultez la page de localisation de ces organisations sur le site Sarcoma Patients EuroNet Association, sur http://www.sarcoma-patients.eu.

 

Que se passe-t-il après le traitement ?


Le suivi avec les médecins

Indépendamment du but de la thérapie, vous aurez plusieurs visites régulières de suivi durant plusieurs années après le traitement. Généralement, ces visites comprennent un examen clinique pour rechercher des signes de récidive du cancer et des examens sanguins pour contrôler votre état de santé général et les effets secondaires possibles du traitement. En fonction de la localisation initiale et du type du sarcome, votre médecin peut aussi prescrire un examen radiologique de la zone concernée, ainsi que des zones où la maladie pourrait réapparaître. Ces visites sont des moments importants où vous pourrez indiquer de nouveaux symptômes ou des évolutions que vous aurez remarqués, les problèmes que vous rencontrez, et poser les questions que vous souhaitez.
Au début, ces visites ne seront espacées que de quelques mois. Elles seront ensuite moins fréquentes, car le risque de retour du cancer diminue progressivement au fil du temps. Généralement, dans le cas de sarcomes des tissus mous à haut risque, les récidives surviennent généralement dans les deux ou trois premières années après le traitement. Les sarcomes à faible risque peuvent rechuter plus tard, mais rarement.
Le suivi systématique dépend du grade, de la taille et de l'emplacement de la tumeur. Le calendrier optimal pour un suivi systématique est indéterminé. Cependant, le suivi de routine après le traitement de sarcomes des tissus mous à grade ou intermédiaire ou élevé est plus intensif que celui des sarcomes de bas grade.

Le retour à la vie normale

Le retour à la vie normale est l'un des principaux objectifs du traitement des sarcomes des tissus mous. Nous vous encourageons à partager avec votre médecin vos préoccupations, vos problèmes ou vos sentiments concernant le retour à la maison, au travail ou à l'école. Veillez à traiter ces sujets suffisamment à l'avance avec l'équipe soignante de façon à ce qu'elle puisse organiser de l'aide. Certains patients trouveront aussi une aide auprès de groupes d'anciens patients ou de sources d’information visant spécifiquement les patients. Un accompagnement psychologique assuré par un expert peut aussi s'avérer utile.

Et si le cancer réapparaît ?

Les sarcomes des tissus mous peuvent réapparaître dans la même zone que la tumeur initiale. C'est ce qu'on appelle une récidive locale. Les patients présentant une récidive locale isolée peuvent subir une nouvelle intervention chirurgicale destinée à réséquer la tumeur, mais ils peuvent aussi recevoir un traitement supplémentaire.
Les sarcomes des tissus mous peuvent aussi revenir dans des organes et des parties du corps différentes du site initial. On parle alors de métastases. Chez les patients atteints de sarcomes, les métastases apparaissent principalement dans les poumons, les os et le foie. Comme les métastases, notamment à un stade précoce quand elles peuvent être réséquées, peuvent ne produire aucun symptôme, votre médecin accordera une attention particulière à ces parties du corps lors du suivi. Chez les patients précédemment traités avec des médicaments systémiques, d'autres lignes de traitement par chimiothérapie ou thérapie ciblée peuvent être envisagées.
La radiothérapie peut être utilisée pour soulager les symptômes ou prévenir les complications liées à la tumeur.
Il est important que chaque récidive de tumeur soit évaluée par une équipe pluridisciplinaire d'experts pour sélectionner la modalité de traitement ou la combinaison de traitements la plus appropriée.

Il peut aussi arriver qu'un cancer secondaire se déclare, un effet secondaire rare de certaines thérapies mises en œuvre pour traiter les sarcomes des tissus mous. En cas de suspicion de cancer secondaire, votre médecin ordonnera une série d'examens pour analyser son type et son étendue. Les options les plus appropriées de prise en charge seront discutées en équipe multidisciplinaire, en prenant en considération les traitements précédents mis en œuvre pour le sarcome des tissus mous.

Synonymes

Cancer des tissus mous

Tumeur des tissus mous

Sarcome des tissus mous

Cancer des muscles

Cancer du muscle

Tumeur des muscles

Tumeur du muscle

Léiomyosarcome

Rhabdomyosarcome

Liposarcome

Histiocytofibrosarcome

Tumeur des parties molles

Cancer des parties molles

Therapies by type

La liste suivante de thérapies est basée sur ce que nous avons trouvé dans les études scientifiques concernant ce cancer. Vous trouverez plus d’information sur ces traitements sous l’onglet THÉRAPIES. Les médicaments autorisés, la radiothérapie et les interventions chirurgicales sont approuvés par les autorités.

Interventions chirurgicales

Procédures nécessitant des moyens instrumentaux pour examiner ou traiter un cancer, ou pour améliorer les fonctions ou l’apparence du corps. En général, une intervention chirurgicale implique une incision. Plus

Radiothérapie

Utilisation médicale de rayonnements de haute énergie afin de tuer les cellules cancéreuses et de réduire la taille de la tumeur. Plus

Médicaments autorisés

Médicaments anticancéreux ayant reçu une autorisation de mise sur le marché aux États-Unis ou dans les pays de l’Union européenne. Plus

Thérapies basées sur l'énergie

Essais cliniques

Un essai clinique est une recherche menée chez des patients afin d’évaluer si un nouveau traitement est sûr (innocuité) et s’il est efficace (efficacité). Les essais cliniques sont effectués pour tester l’efficacité de médicaments mais aussi de traitements non médicamenteux, tels que la radiothérapie ou la chirurgie, et de combinaisons de différents traitements. Les essais cliniques se déroulent dans toutes sortes d’hôpitaux et de cliniques mais principalement dans des hôpitaux universitaires. Ils sont organisés par des chercheurs et des médecins.

Le Fonds Anticancer offre un outil de recherche des essais cliniques de phase III par type de cancer et par pays. Pour la Belgique, les Pays-Bas, la Suisse, le Luxembourg, la France et le Royaume-Uni, le Fonds Anticancer fournit des coordonnées de contact pour obtenir davantage d’informations au sujet des essais cliniques de phase III actuellement en cours. Discutez avec votre médecin des possibilités de participer à l’un de ces essais cliniques.

Une liste des essais cliniques de phase III pour le cancer des tissus mous (en anglais : sarcoma, étant donné que les essais cliniques peuvent être présentés en anglais) est disponible ici.