Sarcoma de los tejidos blandos

Datos importantes

Definición de sarcomas de tejido blando

  • La expresión sarcomas de tejido blando describe a un grupo de tumores malignos que se forman en los “tejidos blandos”. Los tejidos bandos comprenden músculos, tendones, grasa, vasos sanguíneos y linfáticos, nervios y revestimientos de las articulaciones (tejido sinovial).
  • Dado que los tejidos blandos se encuentran en todo el cuerpo, los sarcomas de tejido blando pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.

Diagnóstico

  • Desafortunadamente, los sarcomas pueden ser asintomáticos durante mucho tiempo y los síntomas dependen de la parte del cuerpo que se vea afectada. Puede sospecharse la presencia de sarcomas cuando aparece un bulto en una pierna, en un brazo o en el tronco.
  • Lo exámenes radiológicos son obligatorios para determinar el alcance de un sarcoma de tejido blando y para establecer la presencia o ausencia de metástasis distantes.
  • Deberá obtenerse una muestra del tumor (biopsia) para llevar a cabo un análisis en el laboratorio para confirmar el diagnóstico y conocer más detalles sobre el tipo de sarcoma.

Tratamiento

  • Los sarcomas localizados están confinados en su sitio primario y no se han extendido a los tejidos cercanos ni a otras áreas del cuerpo.
    • La extirpación del tumor por medio de cirugía es el tratamiento estándar.
    • La radioterapia y la quimioterapia tanto separadamente como combinadas después de la cirugía, a veces pueden usarse para aumentar las posibilidades de cura definitiva o reducir el riesgo de que el tumor vuelva a aparecer.
    • La radioterapia puede usarse antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor y permitir que sea extirpado completamente.
  • Los sarcomas avanzados se han diseminado desde donde aparecieron en primer lugar a otras partes del cuerpo. Esto se conoce como cáncer metastásico o avanzado.
    • El enfoque de tratamiento principal es el uso de quimioterapia y terapia dirigida molecular. La elección de los medicamentos dependerá principalmente de las condiciones clínicas del paciente y del tipo de sarcoma.
    • La radioterapia, tanto durante la quimioterapia como después de la misma, podría usarse para aliviar los síntomas y controlar las metástasis.
    • La cirugía podría usarse para aliviar los síntomas o para curar el cáncer en algunos casos específicos.

Seguimiento

  • Las citas del seguimiento incluyen exámenes físicos, análisis de sangre y exámenes radiológicos; todos estos tipos de pruebas se realizarán durante varios años.
  • Se desconoce cuál sería la programación óptima para el seguimiento de los sarcomas de tejido blando, que dependerá de la localización, el tamaño y la agresividad (grado) del tumor. El seguimiento tras el tratamiento para el sarcoma de tejido blando de grado alto o intermedio será más intensivo que el seguimiento para el sarcoma de grado bajo.

Introducción

Definición de sarcomas de tejido blando

Con "sarcomas de tejido blando" se define a un grupo de tumores malignos que se forman cuando las células anormales crecen sin control en los “tejidos blandos” y los “tejidos conectivos”. Los tejidos blandos puede encontrarse en cualquier parte del cuerpo y comprenden músculos, tendones, grasa, vasos sanguíneos y linfáticos, nervios y revestimientos de las articulaciones (tejido sinovial). El tipo de sarcoma depende de la clase de células en las que se origina. Los tejidos conectivos comprenden todo el tejido que sostiene, conecta o separa a diferentes tejidos en el organismo. Precisamente por este motivo, puede encontrarse en la estructura de órganos en el cuerpo (como, por ejemplo, en el útero). Los sarcomas de tejido blando, por lo tanto, pueden crecer prácticamente en cualquier zona, pero son más comunes en los brazos y las piernas (50%), seguidos por el tronco y el abdomen (40%) y la cabeza y el cuello (10%).

Nota importante en referencia a otros tipos de sarcomas.
Los sarcomas de Kaposi y los tumores del estroma gastrointestinal (TEGI) son sarcomas de tejido blando que se tratan de manera diferente a los demás sarcomas de tejido blando, motivo por el cual no se incluyen en esta guía.
Los sarcomas óseos se originan en las células que forman los huesos y reciben también el nombre de osteosarcomas. El sarcoma de Ewing es un tipo poco común de sarcoma que por lo general también se origina en los huesos. Los sarcomas óseos y de Ewing se tratan de manera diferente a los demás sarcomas de tejido blando, motivo por el cual no se incluyen en esta guía.

 

INFORMACIÓN PARA EL PACIENTE BASADA EN LAS DIRECTRICES DE PRÁCTICA CLÍNICA ESMO
Esta guía para pacientes ha sido preparada por la Fundación Contra el Cáncer para ayudar a los pacientes y a sus familiares a entender mejor la naturaleza del sarcoma de tejido blando y comprender las mejores opciones de tratamiento disponibles en función del subtipo de sarcoma. Aconsejamos a los pacientes que pregunten a sus médicos qué pruebas o tipos de tratamientos se requieren para su tipo y estadio de enfermedad. La información médica descrita en este documento se basa en las directrices de la Sociedad Europea de Oncología Médica (ESMO) para la gestión de los sarcomas de tejido blando. Esta guía para pacientes ha sido producida en colaboración con la ESMO y se divulga con el permiso de la ESMO. Ha sido escrita por un doctor en medicina y revisada por dos oncólogos de la ESMO, incluyendo al principal autor de las directrices de práctica clínica para profesionales. También ha sido revisada por representantes del Grupo de Trabajo de Pacientes de Cáncer de la ESMO.

Frecuencia

¿Son frecuentes los sarcomas de tejido blando?

Los sarcomas de tejido blando son tumores poco comunes. En Europa se diagnostican 4 o 5 casos por cada 100.000 personas cada año, sin una diferenciación importante entre países. El riesgo de desarrollar un sarcoma de tejido blando a lo largo de la vida es de 0,15-0,50%. El sarcoma de tejido blando es más común en adultos que en niños, con una incidencia pico alrededor de los 50-60 años, pero puede aparecer a cualquier edad.
A causa de su rareza y de la frecuente necesidad de tratamiento multimodal, la gestión del sarcoma de tejido blando debería llevarse a cabo en centros de referencia con experiencia en el tratamiento de este cáncer, con la participación de patólogos, radiólogos, cirujanos, ortopedistas, oncólogos especializados en radiación, oncólogos médicos y oncólogos pediátricos.

Causas

¿Qué causa los sarocomas de tejido blando?

No está claro por qué se producen los sarcomas de tejido blando. En cualquier caso, se han identificado algunos factores de riesgo. Un factor de riesgo aumenta el riesgo de aparición de cáncer, pero no es ni necesario ni suficiente para causar cáncer. Un factor de riesgo no es una causa en sí mismo.
Algunas personas con estos factores de riesgo nunca desarrollarán un sarcoma de tejido blando y otras personas sin ninguno de estos factores de riesgo sin embargo pueden desarrollar este cáncer.

Los riesgos principales para el sarcoma de tejido blando son los siguientes.

  • Predisposiciones genéticas: las condiciones tanto heredadas como adquiridas pueden estar asociadas con la aparición del sarcoma de tejido blando.
    • Síndrome de Li-Fraumeni es una afección genética heredada debida a la mutación de un gen supresor de tumores (p53), esto es, un gen que ayuda a proteger a las células del cáncer. Los pacientes con este síndrome poco común son más proclives a desarrollar diversos tipos de cánceres, incluyendo los sarcomas de tejido blando.
    • Poliposis adenomatosa familiar es una afección que se caracteriza por mutaciones en el gen APC (adenomatous polyposis coli), que es un gen supresor de tumores. Las familias afectadas por la poliposis adenomatosa desarrollan de cientos a miles de pólipos colónicos que suelen aparecer con mayor frecuencia a partir de la segunda década de vida. Los pólipos colónicos son tumores benignos que pueden evolucionar y transformarse en cáncer de colon. También hay una alta frecuencia de tumores desmoides intraabdominales (un tipo de tumores de tejido blando) entre pacientes con poliposis adenomatosa familiar.
    • El Síndrome de Gardner es un tipo de poliposis adenomatosa familiar asociada con el desarrollo de otros tumores benignos como osteomas, quistes epidérmicos y fibromas. Hay una alta frecuencia de tumores desmoides intraabdominales (un tipo de tumores de tejido blando) entre pacientes con síndrome de Gardner.
    • Síndrome RB (retinoblastoma) es un síndrome familiar caracterizado por una alteración del gen RB, que es un gen supresor de tumores. Los pacientes suelen desarrollar tumores malignos de la retina en ambos ojos durante la infancia. Los sarcomas de tejido blando y óseos pueden desarrollarse más tarde en la vida de dichos pacientes.
    • Neurofibromatosis I (enfermedad de Von Recklinghausen): esta enfermedad hereditaria se caracteriza genéticamente por una mutación en el gen NF1, que es un gen supresor de tumores. Las características clínicas incluyen la presencia en la piel de múltiples tumores benignos generalizados conocidos como neurofibromas y de mancha café-au-lait (color café con leche). Los pacientes con la enfermedad de Von Recklinghausen tienen un riesgo mayor de desarrollar tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (TMVNP) y, en menor medida, tumores del estroma gastrointestinal (TEGI) y rabdomiosarcomas.
    • Neurofibromatosis II: este síndrome es causado por mutaciones del gen supresor de tumores NF2. Está asociado típicamente con schwannomas del nervio auditivo en el/los oído/s u otros nervios. Hay un predisposición a meningiomas y gliomas, dos tipos de tumor que se forman a partir de las células del sistema nervioso.
    • Otras afecciones genéticas como el síndrome del nevo de células basales, la Esclerosis tuberosa y el Síndrome de Werner están asociadas con un riesgo aumentado de desarrollo de sarcoma de tejido blando.
  • Radiaciones ionizantes: la exposición a radiaciones ionizantes puede aumentar el riesgo de aparición de sarcomas de tejido blando incluso en ausencia de otros factores de riesgo. Los sarcomas pueden formarse raramente tras la exposición a radiación suministrada para tratar otros cánceres, como el cáncer de mama o el linfoma. En estos casos el sarcoma inicia sobre todo en la zona del cuerpo tratada con radiación. La frecuencia aumenta con la dosis de tratamiento y desciende con la edad. El tiempo medio entre la exposición a la radiación y el diagnóstico de un sarcoma es de aproximadamente 10 años. La exposición a la radiación es, en cualquier caso, una causa muy rara de aparición de sarcomas de tejido blando.
  • Agentes químicos: muchos agentes carcinógenos se han presentado como factores de riesgo del sarcoma de tejido blando, aunque muy pocas de estas asociaciones se han establecido claramente. Existe una asociación entre la exposición al cloruro vinílico o al arsénico y el angiosarcoma hepático (un tipo de sarcoma de tejido blando) y entre la exposición a herbicidas de fenoxi o dioxinas y el sarcoma de tejido blando en general. La exposición laboral comporta el riesgo más alto.

Diagnóstico

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de tejido blando?

Los sarcomas a menudo no causan síntomas durante mucho tiempo, hasta que se hacen muy grandes y presionan un órgano, un nervio o un músculo. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y los síntomas dependen de la parte del cuerpo que se vea afectada. Como circunstancia principal, puede sospecharse la presencia de sarcomas cuando aparece un bulto en una pierna, un brazo o en el tronco. También pueden encontrarse durante una investigación de otros síntomas o durante una operación de rutina.

El diagnóstico del sarcoma se basa en los siguientes exámenes:

  1. Historial médico y exámenes clínicos. Su médico empezará con la elaboración de su historial médico completo, preguntándole cuándo empezaron los síntomas y cómo han cambiado con el paso del tiempo, y comprobará la existencia de factores de riesgo. Seguidamente, su médico llevará a cabo un examen físico exhaustivo, incluyendo la zona en la que está el bulto y/o el dolor. Si el sarcoma está en una parte del brazo o de la pierna, el síntoma más común es una inflamación incómoda. En ocasiones, esta inflamación puede ser dolorosa o sensible, pero también puede ser indolora. Si el sarcoma está en la parte central del cuerpo (el tronco), los síntomas dependerán del órgano que esté afectado. Por ejemplo, un sarcoma en el pulmón puede causar disnea y tos; un bulto en el abdomen podría causar dolor abdominal, vómitos y estreñimiento; un sarcoma que afecte al útero podría causar sangrado uterino y dolor en la parte inferior del abdomen en momentos alejados de los periodos menstruales o tras la menopausia.
     
  2. Análisis de sangre. Los análisis de sangre se realizan para comprobar su estado de salud general, y para explorar la función del hígado, de los riñones y de las células sanguíneas.
     
  3. Examen radiológico. Se utiliza una amplia gama de técnicas de adquisición de imágenes para poder ver dentro del cuerpo y determinar el alcance de un sarcoma de tejido blando y establecer la presencia o ausencia de enfermedad metastásica distante.
  • Radiografía de tórax: podría hacerse una radiografía simple de tórax para determinar si el sarcoma se ha diseminado a los pulmones, ya que este es uno de los lugares más comunes a los que podría diseminarse.
  • Ecografía: tipo de examen que usa ondas sonoras y sus ecos para crear imágenes del interior del cuerpo, también llamado ultrasonografía. Existen diferentes tipos de ecografías, dependiendo de qué parte del cuerpo debe ser examinada y por qué. Se puede realizar una ecografía exterior para examinar el hígado, los riñones y otros órganos en el abdomen y la pelvis, o la función cardíaca. Una sonda ultrasónica colocada en la vagina permite al médico ver el útero. La ecografía endoscópica (EUS, por sus siglas en inglés) se realiza con un instrumento similar a un tubo, llamado endoscopio, con un escáner de ultrasonidos; este instrumento usa las ondas sonoras para producir imágenes de los órganos abdominales.
  • Exploración con TC: una exploración con tomografía computarizada es una técnica de rayos X que produce imágenes detalladas del interior del cuerpo. Puede que le pidan que beba un líquido llamado contraste oral y también es posible que reciba un medio de contraste por vía intravenosa para ayudar a que los órganos o los tejidos se vean más claramente.
  • Exploración con TEP: La tomografía por emisión de positrones se usa principalmente para averiguar si el sarcoma se ha diseminado a otras partes del cuerpo. La prueba de exploración con TEP se realiza inyectando al paciente una sustancia que contiene glucosa. Esta sustancia radiomarcada a base de glucosa es absorbida por las células cancerosas, que son menos capaces de eliminarla que los tejidos normales, de manera que queda “atrapada” en los tejidos cancerosos. Las exploraciones con TEP también pueden usarse para examinar el efecto del tratamiento en los tumores.
  • IRM: La imagen por resonancia magnética usa campos magnéticos y ondas de radio para crear una serie de imágenes detalladas del tejido del cuerpo. La IRM puede mostrar los tejidos blandos de forma más clara respecto a cualquier otro tipo de exploración. Se usa a menudo para los tumores de las extremidades.
  • Gammagrafía ósea: es un tipo de exploración que usa una sustancia radiomarcada para averiguar si el sarcoma se ha diseminado a los huesos. La sustancia radiomarcada viaja hasta zonas que presentan cambios en los huesos, que se ven más brillantes e indican la posible diseminación del tumor.
  1. Examen histopatológico. El examen histopatológico se lleva a cabo en una biopsia o porción de tejido tras la extirpación de todo el tumor por cirugía. Solo la evaluación histopatológica del tumor revelará si el tumor es un sarcoma de tejido blando y el tipo de sarcoma. También proporcionará el “grado de malignidad”, esto es, una clasificación de la agresividad de las células que forman el tumor. Los grados se explican con mayor detalle más adelante en el texto.

Una biopsia obtiene una muestra del tumor que será examinada bajo un microscopio para buscar las células cancerosas. Se pueden realizar diferentes tipos de biopsias: biopsia con aguja gruesa, biopsia por escisión y biopsia abierta.

  • Biopsia con aguja gruesa: se extrae una muestra de células o parte de un bulto usando una aguja. Antes de que se realice la biopsia se inyecta en el paciente un anestésico local para adormecer la zona y pueden tomarse varias muestras. Si el bulto es profundo el médico puede usar un ecografía o una exploración con TC para guiar la aguja hasta el sitio correcto.
  • Biopsia por incisión/escisión: bajo anestesia, se usa un bisturí para extirpar una muestra de tejido del bulto (“por incisión”), o todo el tumor (“por escisión”). Esta es la opción más práctica para los sarcomas bastante pequeños situados cerca de la superficie del cuerpo (lesiones superficiales de menos de 5 cm).
  • Biopsia abierta: se usa un bisturí para abrir la zona y extirpar una muestra de tejido del bulto o todo el tumor; puede hacerse bajo anestesia local o general, dependiendo de la posición y la profundidad del tumor.

Tratamiento

¿Qué es importante saber para obtener el tratamiento óptimo?

Los médicos tendrán que considerar muchos aspectos relativos al paciente y al cáncer para poder decidir cuál es el mejor tratamiento.

Información importante sobre el paciente.

  • Bienestar general
  • Historial médico personal
  • Historia de cáncer en familiares
  • Para las mujeres, el estado con respecto a la menopausia, que en algunos casos requerirá que se extraiga una muestra de sangre para medir el nivel de algunas hormonas en la sangre
  • Resultados del examen clínico realizado por su médico
  • Los resultados de los análisis de sangre realizados para evaluar los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas, y de las pruebas realizadas para excluir problemas de corazón, hígado y riñones.

Información importante sobre el cáncer.

La muestra de tumor obtenida a través de biopsia será examinada en el laboratorio. Este examen se denomina histopatología. La segunda histopatología implica el examen de todo el tumor tras la extirpación quirúrgica. Es muy importante confirmar los resultados de la biopsia y proporcionar más información sobre el cáncer. Los resultados del examen de la biopsia deberán incluir:

  • Tipo histológico: Los sarcomas de tejido blando incluyen varias decenas de subtipos histológicos diferentes. Se recomienda encarecidamente que el examen de la biopsia y del tumor sea hecho por un patólogo experto de un centro de referencia. Los subtipos más comunes de sarcoma de tejido blando en adultos incluyen:
    • El sarcoma de tejido blando pleomórfico indiferenciado (o no clasificado), a pesar de ser poco común, es el sarcoma más frecuente en la vida adulta. Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo pero lo más común es que lo haga en la pierna, especialmente en el muslo.
    • El liposarcoma se forma a partir de las células que almacenan la grasa en el tejido blando profundo. Puede aparecer en casi cualquier parte del cuerpo, pero más de la mitad de los casos de liposarcoma afectan al muslo y hasta un tercio afectan al tejido presente en el abdomen.
    • El leiomiosarcoma se forma a partir de las células presentes en un tipo de tejido muscular llamado músculo liso. Los músculos lisos se encuentran en las paredes de órganos como el corazón y el estómago, además de en las paredes de los vasos sanguíneos. Esto significa que este tipo de sarcoma se puede desarrollar en cualquier parte del cuerpo, pero los lugares más comunes son las paredes de la matriz (útero), las extremidades y el estómago.
    • El sarcoma sinovial suele aparecer cerca de las articulaciones principales de los brazos, piernas y cuello.
    • El tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (TMVNP) se forma a partir del tejido conectivo que rodea al nervio. También recibe el nombre de neurofibrosarcoma o schwannoma maligno.
    • El angiosarcoma se forma en las estructuras del revestimiento interno de los vasos sanguíneos y puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Generalmente aparece en la piel, en el seno, en el hígado, en el bazo y en el tejido profundo.
    • El tumor fibroso solitario (TFS) principalmente afecta a la pleura.
    • El dermatofibrosarcoma protuberante (DFSP) se desarrolla en las capas más profundas de la piel y generalmente se encuentra en el tronco, pero también en los brazos, piernas y en las zonas del cuello y la cabeza.
    • El tumor desmoplásico de células redondas pequeñas (TDCRP) aparece en adolescentes y jóvenes adultos y generalmente tiene una evolución agresiva. Las manifestaciones clínicas a menudo están relacionadas con una enfermedad abdominal generalizada.
    • El rabdomiosarcoma se forma a partir de las células que forman los músculos esqueléticos, los músculos que se controlan voluntariamente. En cualquier caso, el rabdomiosarcoma también puede formarse a partir de células que forman los músculos casi en cualquier parte del cuerpo, incluidas las partes/órganos que normalmente carecen de músculos esqueléticos. Los lugares más comunes del rabdomiosarcoma son cabeza, cuello, vejiga, vagina, brazos, piernas y tronco del cuerpo. Con muy poca frecuencia el rabdomiosarcoma se desarrolla en la glándula prostática, en el oído medio o en los conductos biliares.

Los tumores desmoides, también llamados fibromatosis profunda o agresiva, son tumores poco comunes que no son formalmente sarcomas. Suelen agruparse en la clasificación de sarcomas de tejido blando porque se forman a partir de los fibroblastos, unas células presentes en todo el cuerpo y que proporcionan apoyo y protección a órganos como los pulmones, el hígado, los vasos sanguíneos, el corazón, los riñones, la piel, los intestinos, etc. Los tumores desmoides pueden formarse prácticamente en cualquier parte del cuerpo. Los principios de tratamiento de los tumores desmoides se describen en esta guía para pacientes.

  • Grado: El grado de un tumor indica lo “agresivo” que parece el tumor cuando se analiza bajo un microscopio por un médico llamado patólogo. En el sarcoma de tejido blando, el patólogo considera cuánto se asemeja el tumor al tejido normal (diferenciación), cuántas células están dividiéndose (recuento mitótico) y qué parte del tumor está formada por tejido muerto (necrosis). Generalmente se usa el sistema de clasificación de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC), que distingue entre tres grados de malignidad basados en la diferenciación, la necrosis y el índice mitótico. Basándose en estas tres características, los tumores se clasifican en tumores de grado 1 (bajo), grado 2 (intermedio) y grado 3 (alto). Cuanto más bajo sea el grado, mejor será el pronóstico.
  • Características moleculares: Puede pedirse información adicional sobre las características del tumor. Esta información se obtiene gracias al examen de estructuras (como cromosomas o genes) y moléculas (como proteínas) de las células. Estos análisis pueden realizarse para confirmar o aclarar el tipo histológico del sarcoma de tejido blando, para proporcionar información adicional sobre el pronóstico de la enfermedad o para ayudar a tomar una decisión sobe el tratamiento, especialmente con respecto al uso de terapias dirigidas, terapias que funcionan vinculándose a una proteína o a una estructura específica de las células inhibiendo su función.
  • Estadificación

Los médicos usan la estadificación para determinar la extensión del cáncer en el cuerpo, lo que resulta un determinante importante del pronóstico. El sistema más utilizado para los sarcomas de tejido blando es el sistema TNM. La combinación de T, tamaño del tumor e invasión de tejido cercano, N, implicación de ganglios linfáticos, y M, metástasis o diseminación del cáncer a otro órgano del cuerpo, clasificará al cáncer dentro de uno de los siguientes estadios. Para los sarcomas de tejido blando, la estadificación TNM también tiene en cuenta el grado de malignidad (G), que en los sarcomas de tejido blando es un factor de pronóstico muy importante.
La determinación del estadio es fundamental para realizar la decisión correcta acerca del tratamiento. Cuanto más bajo sea el estadio, mejor será el pronóstico.

La siguiente tabla presenta los diferentes estadios de los sarcomas de tejido blando. Las definiciones son bastante técnicas, así que recomendamos encarecidamente que se soliciten a los médicos explicaciones más detalladas.

Estadio Definición
Estadio IA

El tumor

  • se clasifica de grado 1;
  • no supera los 5 cm en su tamaño más grande;
  • no se ha diseminado a ganglios linfáticos  ni a otras partes del cuerpo.
Estadio IB El tumor
  • se clasifica de grado 1;
  • supera los 5 cm en su tamaño más grande;
  • no se ha diseminado a ganglios linfáticos  ni a otras partes del cuerpo.
Estadio IIA El tumor
  • se clasifica de grado 2 o grado 3;
  • no supera los 5 cm en su tamaño más grande;
  • no se ha diseminado a ganglios linfáticos  ni a otras partes del cuerpo.
Estadio IIB El tumor
  • se clasifica de grado 2;
  • supera los 5 cm en su tamaño más grande;
  • no se ha diseminado a ganglios linfáticos  ni a otras partes del cuerpo.
Estadio III El tumor
  • o se clasifica de grado 3 y presenta un tamaño que supera los 5 cm en su parte más grande pero todavía no se ha diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo;
  • o se ha diseminado a los ganglios linfáticos, independientemente de su tamaño y grado.
Estadio IV Independientemente de su tamaño y grado, el tumor se ha diseminado a otra/s parte/s del cuerpo (metástasis).

 
¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

La planificación del tratamiento implica la intervención de un equipo multidisciplinario de profesionales médicos con un alto nivel de experiencia en la gestión de estos tumores (que generalmente se llaman centros de referencia o de expertos). Esto suele comportar la reunión de diferentes especialistas, reunión que recibe el nombre de opinión multidisciplinaria o revisión del comité de tumores. En esta reunión se discutirá la planificación del tratamiento de acuerdo con la información pertinente anteriormente mencionada.

El tratamiento generalmente combinará terapias que:

  • Traten el cáncer localmente, como cirugía o radioterapia
  • Traten las células cancerosas en todo el cuerpo por medio de terapia sistémica, como quimioterapia.

La extensión del tratamiento dependerá del estadio del sarcoma, de las características del tumor y de los riesgos para el paciente.

Los tratamientos tienen sus beneficios, sus riesgos y sus contraindicaciones. Se recomienda que los pacientes pregunten a sus médicos sobre los beneficios y riesgos esperados de cada tratamiento para estar informados acerca de las consecuencias del tratamiento. En el caso de algunos tratamientos están disponibles varias posibilidades y la elección deberá discutirse en función del equilibrio entre beneficios y riesgos.
 


Plan de tratamiento para enfermedades localizadas

Los sarcomas de tejido blando están localizados cuando están confinados en su sitio primario y no se han extendido a los tejidos cercanos ni a otras áreas del cuerpo. En este estadio, el principal objetivo terapéutico es extirpar todo el tumor por cirugía siempre que sea posible. La radioterapia y la quimioterapia también pueden usarse para aumentar las posibilidades de cura definitiva o reducir el riesgo de que el tumor vuelva a aparecer.

El tratamiento para las formas localizadas de sarcomas de tejido blando incluye opciones de terapia enfocadas a actuar localmente en la región afectada por la enfermedad.

Cirugía

Con mucha frecuencia, la cirugía es el método de tratamiento estándar usado para el sarcoma localizado. Dado que los sarcomas de tejido blando son poco comunes, la cirugía debería ser realizada por un cirujano que esté especializado en tratarlos. El objetivo de la mayor parte de la cirugía de sarcomas es la resección completa sin dejar nada en el organismo (márgenes negativos microscópicamente), para reducir de este modo el riesgo de recidiva local.
La integridad de la resección quirúrgica puede definirse por medio de varios términos:

  • Resección "R0" significa la extirpación completa de todo el tumor según el análisis de los márgenes del tejido en el microscopio llevado a cabo por el patólogo;
  • Resección "R1" indica que los márgenes de las partes resecadas muestran presencia de células tumorales cuando se observan microscópicamente;
  • Resección “R2" indica una enfermedad residual macroscópica (un porción de tumor visible a simple vista).

Los sarcomas pequeños generalmente pueden ser extirpados eficazmente solo con la cirugía. Los márgenes R1 y R2 pueden requerir tratamiento adicional de cirugía; otra opción es tratar el margen resecado que contiene células tumorales con radiación y posiblemente con quimioterapia.

Radioterapia

Los tumores profundamente arraigados, de alto grado y mayores de 5 cm, a menudo se tratan con una combinación de cirugía y terapia de radiación; la terapia de radiación puede usarse antes (neoadyuvante) de la cirugía (para reducir el tamaño del tumor y permitir que pueda extirparse completamente) o después (adyuvante) de la cirugía (para acabar con todas las células cancerosas restantes); la reoperación podrá considerarse en caso de que existan márgenes positivos.

Quimioterapia

No hay un consenso sobre el papel actual de la quimioterapia para los pacientes que padecen enfermedad localizada. La quimioterapia puede considerarse aisladamente o en combinación con la radioterapia antes o después de la cirugía en determinados casos. Podrá considerarse especialmente en estas 2 situaciones:

  • Cuando la enfermedad se considere con alto riesgo de recidiva (por ejemplo, grado alto, profundamente arraigada, > 5 cm). En este caso el objetivo es reducir el riesgo de recidiva distante, y al mismo tiempo ejercer un beneficio local. En estos casos el uso de hipertermia regional junto con quimioterapia ha demostrado extender la supervivencia sin que vuelva a aparecer la enfermedad. La hipertermia regional usa una máquina colocada alrededor de la zona a tratar. La máquina calentará la zona durante 60 minutos a una temperatura de alrededor de 42°C. El calor destruye las células tumorales directamente, aumenta la eficacia de los medicamentos de la quimioterapia e induce una respuesta inmune contra el tumor.
  • Cuando la enfermedad es localizada pero no puede ser resecada en absoluto o cuando la resección es incompleta porque parte del tumor no podía ser extirpada (márgenes positivos). De hecho, puede que no fuera posible extirpar un tumor completamente por varias razones, incluyendo su tamaño o su ubicación en una zona considerada como demasiado riesgosa para la extirpación quirúrgica (compromiso de vasos sanguíneos principales, nervios, etc.). También podría ser debido a otras condiciones de salud que podrían aumentar el riesgo de la cirugía.

Hoy en día es raro recurrir a amputaciones de miembros por sarcomas, porque actualmente a menudo es posible eliminar solo el cáncer y algunos de los tejidos circunstantes usando un enfoque conservativo conocido como cirugía “conservadora del miembro”, y a ser posible con la contribución de otras modalidades de tratamiento entre las que se incluyen la radioterapia y la quimioterapia.

En unos pocos casos seleccionados, puede proponerse un procedimiento conocido como perfusión hipertérmica de un miembro aislado. Es una técnica quirúrgica que tiene por objetivo inyectar una alta dosis de quimioterapia en el brazo o pierna afectados, que ha sido calentado previamente a una temperatura de aproximadamente 41°C para hacer las células cancerosas más sensibles al efecto de la quimioterapia. Esta técnica requiere la desviación temporal de la circulación hacia y desde el miembro a través de cirugía. Con esta técnica puede obtenerse una alta concentración de quimioterapia en la extremidad con una difusión muy limitada al resto del cuerpo. Este modelo de terapia es complicado y está circunscrito a centros experimentados en esta técnica.

Plan de tratamiento para enfermedades avanzadas

Los sarcomas de tejido blando están en estado avanzado cuando se han diseminado desde donde aparecieron a otras partes del cuerpo. Esto se conoce como cáncer metastásico. En este estadio, el objetivo terapéutico principal es controlar la enfermedad y proporcionar una mejor calidad de vida mejorando los síntomas.

No existe “una” enfermedad avanzada y decidir cuál es la mejor estrategia de tratamiento requiere una cuidadosa consideración de las diferentes opciones por parte de un equipo multidisciplinario.

En algunas ocasiones puede considerarse la cirugía en enfermedades metastásicas para aliviar los síntomas y para curar el cáncer en algunos casos específicos, principalmente cuando las metástasis pulmonares son relativamente pocas, con un crecimiento lento y no están acompañadas de lesiones extra-pulmonares.

La radioterapia también puede administrarse para aliviar los síntomas y controlar las metástasis, de manera particular en las metástasis óseas.

En cualquier caso, el enfoque de tratamiento principal en caso de enfermedad avanzada es el uso de terapia sistémica, que incluye tanto la quimioterapia como la terapia dirigida molecular. Cada tipo de medicamento actúa de forma diferente, pero todos ellos alteran la manera en la que las células cancerosas crecen, se dividen y se reparan a sí mismas.

Quimioterapia

La quimioterapia es el pilar del tratamiento de la enfermedad avanzada, ya que los medicamentos que se administran entran en el torrente sanguíneo y llegan hasta las células cancerosas en todo el cuerpo. Los medicamentos quimioterapéuticos usados con más frecuencia en el tratamiento de los sarcomas de tejido blando son doxorrubicina y otras antraciclinas, ifosfamida, trabectedina, gemcitabina, docetaxel y paclitaxel.

Estos medicamentos pueden suministrarse aisladamente o en combinación entre ellos y pueden suministrarse de forma ambulatoria o con el paciente hospitalizado, con ingreso en el hospital durante unos pocos días. La quimioterapia se suministra en ciclos de tratamiento y el régimen de quimioterapia consta de un número de ciclos que se suministran en un periodo de tiempo establecido: el número de ciclos depende del tipo, la ubicación y el tamaño del sarcoma y de cómo esté respondiendo a los medicamentos.

La quimioterapia en pacientes con enfermedad avanzada debería basarse en doxorrubicina o epirrubicina (dos medicamentos que pertenecen a la misma "familia" y que reciben el nombre de antraciclinas). En pacientes con angiosarcoma puede proponerse paclitaxel (o docetaxel) en lugar de doxorrubicina.

Añadir otro/s medicamento/s a la doxorrubicina o la epirrubicina puede permitir una mayor reducción del tumor en algunos pacientes. Esta elección depende principalmente del tipo histológico del cáncer, puesto que los tipos cuya sensibilidad a la quimioterapia es conocida se reducirán mayormente al utilizar una determinada combinación de medicamentos. En la mayoría de casos la ifosfamida es el medicamento preferido para ser usado en combinación con la doxorrubicina o la epirrubicina. La dacarbazina combinada con la doxorrubicina en cualquier caso es la combinación preferida para los pacientes con leiomiosarcoma o tumor fibroso solitario.

Si la primera quimioterapia administrada no ayudó, puede proponerse otra quimioterapia incluso aunque la evidencia sobre los beneficios sea limitada. La elección del/de los medicamento/s dependerá de los medicamentos ya recibidos y del tipo histológico del tumor. Los medicamentos que pueden considerarse incluyen ifosfamida, trabectedina, gemcitabina, docetaxel y paclitaxel.

Terapia dirigida

También podrá usarse terapia dirigida. Estas terapias funcionan vinculándose a una proteína o a una estructura específicas implicadas en el crecimiento y progresión del tumor. Los efectos secundarios son diferentes a los efectos secundarios de la quimioterapia tradicional, y dependen del mecanismo de acción del medicamento. Los medicamentos dirigidos aprobados para su uso en el tratamiento de los sarcomas de tejido blando son:

  • Pazopanib (en sarcomas de tejido blando distintos de los liposarcomas)
  • Imatinib (en dermatofibrosarcoma, cuando requiere una terapia sistémica)

Existen evidencias anecdóticas a favor del uso de otras terapias dirigidas para pacientes con algunos tipos de tumores específicos poco comunes. Se recomienda preguntar a los médicos sobre estas opciones.

Terapia de radiación

La terapia de radiación podrá considerarse para aliviar síntomas o prevenir complicaciones, por ejemplo en el caso de metástasis óseas.

Cirugía

La cirugía de las metástasis puede considerarse en función de su localización y de la historia de la enfermedad. Por ejemplo, este sería el caso cuando una metástasis en el pulmón apareciera mucho tiempo después del tratamiento inicial y cuando el cirujano considerara que podría ser completamente extirpada.


¿Por qué son tan importantes los ensayos clínicos?

Los ensayos clínicos intentan encontrar nuevos tratamientos para el cáncer y averiguar si los nuevos tratamientos contra el cáncer son seguros y eficaces o mejores que el tratamiento estándar. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir nuevas opciones de terapia. Entre los propósitos de los ensayos clínicos se incluyen probar nuevos modos de evitar que el cáncer reaparezca, reducir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer, y buscar mejores formas de prevenir, examinar o diagnosticar un tumor. Los ensayos ayudan a ampliar el conocimiento sobre el cáncer, mejorar el tratamiento actual y desarrollar nuevos tratamientos, ahora y para pacientes futuros. Le animamos a que pregunte si hay algún ensayo clínico en el que usted pudiera inscribirse.


Presentaciones clínicas especiales y sarcoma de tejido blando

El manejo de algunos sarcomas muy poco comunes, varía con respecto al manejo general de los sarcomas de tejido blando descritos hasta ahora. Estas diferencias se explican a continuación.

Sarcoma retroperitoneal

Algunos sarcomas se forman en el retroperitoneo, que es el espacio entre la pared abdominal y el peritoneo - una membrana que forma el revestimiento de la cavidad abdominal y cubre la mayoría de los órganos intraabdominales. Los sarcomas retroperitoneales generalmente se presentan como una masa abdominal y pueden crecer hasta hacerse muy grandes sin causar síntomas. Los primeros síntomas más comunes que llevan a descubrir un sarcoma retroperitoneal son sentirse lleno más rápido de lo normal cuando se come, dolor en el abdomen, sangrado, obstrucción gastrointestinal o edema en las piernas.
Debería tenerse un cuidado especial en el diagnóstico de los sarcomas retroperitoneales, especialmente por lo que se refiere a las modalidades de obtención de una muestra del tumor (biopsia). Por estas razones, es de fundamental importancia que se sigan estos pasos en un centro con experiencia en sarcomas de tejido blando y que los resultados de las imágenes y de la biopsia sean discutidos por un equipo multidisciplinario.
La cirugía es el tratamiento estándar de un sarcoma retroperitoneal. A menudo se requiere la resección de órganos del abdomen y los márgenes de resección completa pueden ser difíciles de alcanzar debido a la complejidad de la anatomía en esta parte del cuerpo. La administración de quimioterapia, radioterapia, hipertermia regional o de combinaciones de estas antes de la cirugía puede considerarse tras una discusión exhaustiva, especialmente cuando se espera que el tratamiento reduzca el tamaño del tumor y permita una resección quirúrgica completa.
Aunque no son el tratamiento estándar, también podrían considerarse la administración de quimioterapia y de radioterapia tras la operación, pero en cualquier caso parece que aportan un beneficio limitado a la mayoría de pacientes.

Sarcoma uterino

El sarcoma uterino es un tumor en el que las células malignas se forman en los músculos del útero u otros tejidos conectivos que sostienen el útero. Los tipos de tumores incluyen leiomiosarcomas, sarcomas del estroma endometrial y sarcoma indiferenciado, en función del tipo de célula desde el que se formaron originalmente. Los carcinosarcomas (también llamados tumores müllerianos mixtos malignos) actualmente son considerados como cáncer originado a partir del tejido epitelial y son tratados como cánceres endometriales.

Algunos síntomas frecuentes son dolor o sensación de presión en la pelvis y sangrado inusual o postmenopáusico. El tratamiento estándar para el sarcoma uterino localizado es la cirugía, que puede incluir la extirpación del útero y del cuello uterino. No está claro si la extirpación de ambos ovarios y ambas trompas de Falopio aporta algún beneficio. Otros enfoques pueden incluir radioterapia, quimioterapia, terapia hormonal y la simple observación sin ninguna intervención adicional. La elección del mejor enfoque dependerá del subtipo específico del sarcoma uterino, del grado y del alcance de la enfermedad.

Fibromatosis de tipo desmoide

El tumor desmoide (también conocido como fibromatosis profunda o agresiva) se origina en los fibroblastos, un tipo de células que juega un papel crítico en la cicatrización de heridas y en la estructura de órganos vitales. Los tumores desmoides pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo. Los tumores desmoides superficiales suelen presentarse como un bulto indoloro o ligeramente doloroso, mientras que los tumores desmoides dentro del abdomen pueden causar dolor intenso, ruptura o compresión de órganos o sangrado.
Los tumores desmoides pueden ser indolentes y tener periodos de estabilidad y de regresión temporal, o pueden ser extremamente agresivos. Nunca metastatizan y si presentan un crecimiento lento tienen que ser cuidadosamente vigilados por un oncólogo médico.
Dado que estos tumores crecen muy lentamente, una estrategia de espera cautelosa podría ser la mejor opción. En caso de que se produzca progresión del tumor, el tratamiento óptimo puede consistir en cirugía, terapia de radiación, quimioterapia o terapia hormonal.

Sarcoma de mama

Los sarcomas de mama se originan en el tejido conectivo dentro de la mama. Pueden ser tumores primarios o secundarios. No están claras las causas de desarrollo de los tumores primarios, mientras que los tumores secundarios se desarrollan después de la radioterapia o como consecuencia del linfedema del brazo o de la mama tras el tratamiento por otra afección maligna o neoplasia. Un tipo específico de sarcoma de mama es el angiosarcoma, que se desarrolla en los vasos sanguíneos o en los vasos linfáticos. Los angiosarcomas suelen ser más agresivos que los demás tipos de sarcomas de mama como los tumores filoides y los carcinosarcomas.
Los pacientes con sarcoma de mama deberían ser tratados en centros con experiencia en sarcomas de mama. La cirugía es la opción de tratamiento más importante para los sarcomas de mama. El tipo de cirugía puede incluir escisión local amplia o mastectomía (cirugía para extirpar toda la mama). La escisión amplia, que puede considerarse para los sarcomas de mama de grado bajo y más pequeños, extirpa el tumor y tejidos adicionales para ayudar a reducir la posibilidad de recidiva. Pueden recomendarse la terapia de radiación o la quimioterapia si el tumor es muy grande o si se sabe que se ha diseminado fuera del seno o para reducir el riesgo de diseminación.

 

¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de los tratamientos?

Riesgos y efectos secundarios de la cirugía

Riesgo general de la cirugía

La cirugía menor y las biopsias suelen plantear menos riesgos que la cirugía mayor: dolor, infecciones en el sitio de la cirugía y reacción a la anestesia local son sus posibles efectos.

Los riesgos en las intervenciones de cirugía mayor son los comunes a todas las intervenciones que se llevan a cabo bajo anestesia general. Estas complicaciones son infrecuentes e incluyen trombosis venosa profunda, problemas cardíacos o respiratorios, sangrado, infección o reacción a la anestesia. Aunque existen riesgos, los médicos tomarán todas las medidas adecuadas para minimizarlos. Antes de someterse a una cirugía, usted debería ser informado de forma clara y exhaustiva por parte del hospital sobre los riesgos.

Resección de un tumor en el brazo o la pierna

Después de su operación puede que le dejen un tubo en la herida para eliminar cualquier fluido que se acumule en la zona de la operación; el tubo de drenaje se retirará una vez que el fluido haya cesado de drenar. Inmediatamente después de la cirugía, por norma general, su dolor será controlado a través de una dosis continua de analgésicos administrados por vía epidural o intravenosa con la ayuda de una bomba.

Las consecuencias de la resección quirúrgica dependerán del alcance de la resección. No siempre es posible preservar el miembro completo y en ocasiones puede que sea necesaria la amputación de parte del miembro.

  • Algunas personas padecen un dolor que procede de la parte amputada del miembro, conocido como dolor fantasma. Puede resultar dificultoso tratar el dolor del miembro fantasma y puede que se requieran varios tipos de tratamiento: los anticonvulsivos, los antidepresivos y los opiáceos pueden ayudar a aliviar el dolor originado por el daño al nervio o intentar bloquear las señales de dolor.
  • La rehabilitación comienza poco después de la cirugía. El objetivo de la rehabilitación es ayudar al paciente a regresar al máximo nivel de funcionalidad e independencia posible y al mismo tiempo mejorar la calidad de vida en general, física, emocional y socialmente. El fisioterapeuta le mostrará cómo hacer los ejercicios para fortalecer los músculos de tronco, brazos y piernas para preparar la parte restante de la extremidad para el uso de un miembro artificial, llamado prótesis.

Resección de un tumor en el abdomen

La cirugía de sarcomas de tejido blando localizados dentro del abdomen puede implicar la extracción de otros órganos o tejidos (como el riñón, el bazo, el páncreas o parte del intestino). Su médico deberá ayudarle a conocer qué influencia tendrá el tratamiento en su vida cotidiana.

Riesgos y efectos secundarios de la radioterapia.

Durante la radioterapia, los efectos secundarios pueden producirse en órganos en los que se haya aplicado directamente, pero también pueden presentarse en órganos sanos que se encuentren próximos a la región irradiada. Los efectos secundarios pueden ser más intensos cuando la radioterapia se administre de forma conjunta con la quimioterapia. La radioterapia en adición a la cirugía también puede aumentar el riesgo de complicaciones quirúrgicas y puede causar problemas con respecto a la cicatrización de heridas. Durante las últimas décadas se han obtenido mejoras importantes en las técnicas y máquinas de radioterapia y los efectos secundarios graves son ahora muy poco comunes.
La mayoría de efectos secundarios de la radioterapia desaparecen gradualmente una vez que el ciclo de tratamiento ha finalizado. Para algunas personas, sin embargo, estos efectos secundarios pueden continuar durante semanas o incluso más tiempo. El equipo radioterapeuta le proporcionará apoyo durante este periodo de tratamiento.

Efectos secundarios inmediatos

Dado que la radioterapia es un tratamiento local, sus efectos secundarios también son locales. Los efectos secundarios generales de la radioterapia más frecuentes son:

  • Reacción cutánea (enrojecimiento, molestias y/o prurito) después de tres o cuatro semanas tras la radioterapia externa, pero generalmente se calma de dos a cuatro semanas después de que haya finalizado el tratamiento. Sin embargo, la zona tratada puede permanecer ligeramente más pigmentada que la piel circunstante.
  • La disfagia o dificultad para deglutir debida a la inflamación del esófago es frecuente durante la radioterapia dirigida a las zonas del cuello o del tórax.
  • Náusea y vómitos, diarrea: algunas personas encuentran que su tratamiento les hace sentir náuseas; esto es más común cuando la zona de tratamiento está cerca del estómago o del intestino.
  • Cuando se irradia la cabeza se puede producir caída del cabello.
  • Fatiga: este es un efecto secundario común y puede continuar durante un cierto tiempo después de que el tratamiento haya terminado.
  • Úlceras bocales y mucositis oral: su boca puede secarse o resultar dolorida o puede que note unas pequeñas úlceras durante este tratamiento; esto es común cuando la zona del tratamiento está cerca de la cavidad oral. Es muy importante mantener la mucosa oral bien hidratada y sus dientes limpios durante el transcurso de todo el tratamiento.

Efectos secundarios a largo plazo

Es raro desarrollar efectos secundarios graves a largo plazo después de la radioterapia. Sin embargo, los efectos secundarios a largo plazo pueden afectar notablemente a la calidad de vida de algunos pacientes. Algunos posibles efectos secundarios a largo plazo son:

  • Cambios en la piel a largo plazo;
  • Aparición de linfedema, una inflamación que se produce cuando los ganglios y vasos linfáticos son dañados por la radioterapia;
  • Incontinencia intestinal, incontinencia urinaria, infertilidad y menopausia precoz en mujeres cuya pelvis ha sido irradiada. Si existe un riesgo de infertilidad tras la radioterapia, su médico discutirá con usted todas las opciones y le sugerirá los servicios de apoyo disponibles antes de su tratamiento. En el caso de los hombres podría ser posible almacenar su esperma y en el de las mujeres almacenar sus óvulos para su uso en el futuro;
  • Dolor neuropático cuando en el campo irradiado están presentes nervios principales.

La radioterapia está asociada con un riesgo ligeramente aumentado de desarrollo de un segundo tumor muchos años después del tratamiento. Para reducir el riesgo deberá planificarse cuidadosamente el tipo y la dosis de la terapia de radiación.

Riesgos y efectos secundarios de la quimioterapia.

Los efectos secundarios de la quimioterapia son frecuentes, aunque se han obtenido progresos en su gestión usando las medidas de apoyo adecuadas. Estos efectos dependerán de los medicamentos administrados, de las dosis y de los factores individuales. Si un paciente ha sufrido otros problemas médicos en el pasado, deberán tomarse algunas precauciones y/o se deberá realizar una adaptación del tratamiento. Por favor, comunique a su equipo de atención médica sus experiencias anteriores.
En la siguiente lista están los efectos secundarios conocidos provocados por uno o varios de los medicamentos de la quimioterapia actualmente usados para el tratamiento de los sarcomas. La naturaleza, frecuencia y gravedad de los efectos secundarios pueden variar en función de cada combinación de medicamentos usada.

Los efectos secundarios generales de la quimioterapia más frecuentes son:

  • Riesgo de infección: la quimioterapia actúa interfiriendo con la capacidad de las células de crecer o reproducirse y pueden reducir el número de glóbulos blancos, que ayudan a luchar contra las infecciones, una condición conocida como neutropenia. Se realizará un análisis de sangre antes de iniciar la quimioterapia para comprobar el número de glóbulos blancos.
  • Sangrado: la quimioterapia reduce el número de plaquetas, lo que favorece que se formen coágulos de sangre. A veces puede necesitarse una transfusión de plaquetas si su recuento de plaquetas es bajo.
  • Anemia: la quimioterapia puede reducir el número de glóbulos rojos, esto puede hacer que usted se sienta cansado y disneico. Puede que se necesite una transfusión de sangre si su recuento de glóbulos rojos es bajo.
  • Náusea y vómitos: se pueden usar medicamentos antieméticos eficaces para evitarlos o reducirlos.
  • Úlceras bocales: su boca puede secarse o resultar dolorida o puede que note pequeñas úlceras durante este tratamiento. Beber muchos fluidos y lavar los dientes con frecuencia puede ayudar a reducir el riesgo de úlceras o mucositis.
  • Caída del cabello: no todos los medicamentos quimioterapéuticos causan caída del cabello; el pelo puede perderse completamente o puede solo volverse fino. Si su cabello se cae, casi siempre volverá a crecer tras un periodo de 3-6 meses después de que haya terminado la quimioterapia.
  • Fatiga: sentirse cansado es un efecto secundario común de la quimioterapia.
  • Fertilidad: dado que hay un riesgo de infertilidad, su médico discutirá con usted todas las opciones y los servicios de apoyo disponibles antes de su tratamiento.

Puede que se produzca una reacción local en el lugar de inserción dentro de la vena, pero también podría resultar dañado el tejido local si el medicamento se sale de la vena.

Pueden aparecer efectos secundarios más específicos dependiendo de los medicamentos de quimioterapia específicos usados. Durante el transcurso de su enfermedad no se usarán todos los medicamentos de quimioterapia disponibles. La elección dependerá del tipo de sarcoma de tejido blando y, por lo tanto, el perfil de efectos secundarios dependerá del medicamento o los medicamentos específicos usados. Es importante que el equipo de atención sanitaria le informe por adelantado sobre los efectos secundarios específicos que podrían esperarse de los medicamentos que se le suministrarán.

  • Por ejemplo, con la doxorrubicina y la epirrubicina, la orina puede volverse roja o naranja durante unos días después del tratamiento. Es importante estar informados sobre ello, ya que esto no es sangre y es debido solo al color de la medicación y por ello no debería preocuparle.
  • La doxorrubicina y la epirrubicina pueden causar daños al músculo cardíaco, por lo tanto es importante la evaluación de la función cardíaca antes de iniciar la terapia con estos medicamentos; la probabilidad de que se produzcan problemas cardíacos dependerá de la dosis de este medicamento y de la situación del paciente. Los problemas cardíacos pueden producirse incluso si el paciente no tiene ningún factor de riesgo. Estos medicamentos pueden hacer que la piel se vuelva más sensible a la luz del sol y causar enrojecimiento en zonas en las que el paciente haya recibido radioterapia en el pasado. La orina puede volverse roja o naranja durante unos días después del tratamiento. Esto no es sangre y se debe solo al color de la medicación.
  • La ifosfamida puede causar problemas renales en algunos pacientes con sangre en la orina y dolor en la vejiga. En algunos casos, también puede causar neurotoxicidad con somnolencia, alucinaciones y confusión.
  • El medicamento docetaxel puede causar edema o retención de líquidos. A veces puede causar decoloración temporal de las uñas y sarpullido con prurito. Con el medicamento docetaxel es posible que se produzcan reacciones alérgicas graves durante la primera o segunda infusión.
  • La gemcitabina puede causar problemas pulmonares y dificultades para respirar, que pueden prolongarse hasta dos semanas después del abandono del medicamento. La gemcitabina puede causar síntomas similares a los de la gripe, como por ejemplo sensación de calor o frío y/o escalofríos y dolor de cabeza.
  • La vinorelbina puede causar entumecimiento u hormigueo de los dedos de las manos o los pies, una afección conocida como neuropatía periférica.
  • La vincristina puede causar estreñimiento o calambres abdominales, entumecimiento u hormigueo de los dedos de las manos o los pies.
  • La dacarbazina puede causar una alteración de la función hepática. La dacarbazina puede irritar la vena y puede quemar la piel si el medicamento se sale de la vena cuando se administra; hable con su doctor si tiene enrojecimiento, abrasión, dolor, inflamación o pérdida de líquido cuando el medicamento está introduciéndose en el cuerpo.
  • El cisplatino puede causar daños a los riñones. Por lo tanto, se harán análisis de sangre antes y durante el tratamiento para comprobar la función renal. Se le administrarán fluidos adicionales por vía intravenosa a través de un gotero antes y después de la quimioterapia para ayudar a proteger sus riñones.
  • La ciclofosfamida puede causar daños a la vejiga con la consiguiente irritación de vejiga que puede causar molestias al pasar la orina. El tratamiento puede afectar a las funciones renales y hepáticas pero generalmente de forma leve y con un regreso a la normalidad tras el tratamiento. En dosis altas, la ciclofosfamida puede causar daños a los pulmones o al corazón. El desarrollo de un segundo cáncer es un efecto secundario poco común.
  • La trabectedina puede causar daños al tejido si el medicamento se sale de la vena. También puede afectar a las funciones hepáticas o renales y en algunos casos puede causar dolor en las articulaciones o en los músculos durante unos días tras la quimioterapia. Otro efecto secundario potencial es la trombosis venosa profunda.

Comuníquele a su doctor los síntomas que haya experimentado, como prurito, picazón, dificultad para respirar, sibilancias, tos, hinchazón en la cara, los labios, la lengua o la garganta, o cualesquiera otros síntomas.

Riesgos y efectos secundarios de la terapia dirigida.

El pazopanib y el imatinib componen las únicas terapias dirigidas aprobadas para el tratamiento médico de los sarcomas de tejido blando.
Los efectos secundarios principales del pazopanib incluyen edema (en piernas, brazos y cara), problemas en la cicatrización de heridas, presión arterial alta, diarrea, fatiga, función hepática anormal (a menudo observada porque se produce una elevación de las enzimas hepáticas medidas en los análisis de sangre), trastornos en la coagulación (sangrado y coágulos) y modificación del cabello.

El imatinib puede causar vértigos, diarrea, náusea y vómitos, calambres musculares, problemas de sangrado, visión borrosa, edema, con mayor frecuencia alrededor de los ojos o en las piernas y entumecimiento u hormigueo de las manos, pies o labios. El imatinib también puede causar neutropenia, reduciendo el número de glóbulos blancos, que ayudan a combatir las infecciones.
La mayoría de estos efectos secundarios pueden ser tratados con los fármacos apropiados o con ajustes de las dosis; por lo tanto es muy importante que usted le comunique a su médico cualquier molestia que sienta.

 

¿Cómo pueden ayudar los grupos de apoyo a pacientes?

Por Markus Wartenberg de la Sarcoma Patients EuroNet Association (www.sarcoma-patients.eu)

El día del diagnóstico. Tanto si se trata de un paciente en la consulta de un médico como si es un cuidador que toma de la mano a un miembro de la familia o da consuelo a un amigo, un diagnóstico de sarcoma es una experiencia nueva, imprevista y traumática. De repente, nos encontramos con mucho que aprender, comprender y a lo que hacer frente. Pero afortunadamente los pacientes y los cuidadores a menudo no están solos. Hay personas en la misma situación que nunca han oído la palabra "sarcoma" antes, que saben lo que significa buscar respuestas, esperar resultados, dar por fin con EL experto en sarcoma adecuado, o tener que decidir entre las distintas opciones de terapia.

En algunos países europeos, los pacientes con sarcomas se han reunido y han fundado grupos de apoyo y defensa de pacientes. La mayoría de estos grupos son organizaciones sin ánimo de lucro fundadas por pacientes y familiares de pacientes para los pacientes. Su misión es trabajar de forma conjunta con destacados expertos en sarcoma, el sector de la investigación, los seguros de salud, otros grupos de pacientes y otros representantes del sistema sanitario para optimizar información y situaciones de tratamientos e investigación para los pacientes con un sarcoma, un TEGI, un tumor desmoide o un tipo específico de cáncer óseo. Las áreas más importantes en las que desarrollan su trabajo son:

  • Mejorar el nivel de información y competencia de los pacientes (ayudarles a que se ayuden a sí mismos)
  • Asegurar el acceso a terapias innovadoras y mejorar la calidad del tratamiento
  • Apoyar la investigación del sarcoma
  • Promoción en el marco político de la sanidad nacional

Mientras tanto, numerosos estudios muestran que el tratamiento a tiempo en centros interdisciplinarios especializados en sarcoma mejora significativamente los resultados y pronósticos en muchos pacientes. Así pues, las directrices terapéuticas internacionales (ESMO y NCCN) y las organizaciones europeas de pacientes de sarcoma mantienen que el sarcoma - debido a su rareza - debería ser tratado por doctores y centros experimentados.

Desafortunadamente, muchos pacientes con sarcoma de tejido blando pierden mucho tiempo en el sistema sanitario antes de ponerse en contacto con expertos experimentados en sarcoma. Esta es la dolorosa realidad: si hubieran sido informados antes de la existencia de centros expertos en sarcoma, o si sus médicos les hubieran remitido a estos expertos, su enfermedad habría sido diagnosticada antes y ellos habrían recibido un tratamiento mejor. Algunos de estos pacientes tendrían mejores pronósticos hoy.

Si se sospecha la existencia de un sarcoma de tejido blando o si de hecho se ha diagnosticado, puede ser útil contar con una segunda opinión de otro médico antes de someterse a una cirugía o a un tratamiento exhaustivo de larga duración. Además, nunca está de más buscar veredictos independientes y secundarios, como los que puede proporcionar un centro experimentado en sarcomas, si el paciente tiene dudas razonables sobre el diagnóstico inicial y/o no se siente bien asesorado. Una segunda opinión puede excluir la posibilidad de que se emitan diagnósticos erróneos, verificar opciones de terapia, y posiblemente introducir nuevos/diferentes métodos de tratamiento. Los grupos de apoyo al paciente de sarcoma cuentan con mucha experiencia en lo que se refiere al panorama de expertos en sarcoma a nivel nacional. Ellos conocen muy bien dónde están localizados los expertos/centros experimentados en sarcoma en un país y pueden ayudar a los pacientes a encontrar el mejor apoyo para una segunda opinión, para un subtipo de sarcoma muy poco común, para una opción de tratamiento especial o un estudio clínico.

Si un paciente quisiera disponer de mayor información sobre su situación, o simplemente necesitara a alguien con quien hablar, podría resultar extremamente valioso ponerse en contacto con un grupo de apoyo a pacientes de sarcoma.

Para disponer de una lista de los grupos de apoyo a pacientes de sarcoma y las organizaciones benéficas presentes en diferentes países, visite la página del localizador de grupos de la Sarcoma Patients EuroNet Association en http://www.sarcoma-patients.eu.

 

¿Qué pasa después del tratamiento?


Seguimiento con los médicos

Independientemente del objetivo de la terapia, después del tratamiento, usted tendrá citas de seguimiento periódicas durante varios años. La práctica habitual incluirá un examen físico para controlar la aparición de signos de recidiva de cáncer y análisis de sangre para comprobar sus condiciones generales y los posibles efectos secundarios del tratamiento. En función de la localización principal y del tipo de sarcoma, su doctor podrá solicitarle un examen radiológico de esa zona específica y de otras zonas en las que pudiera volver a aparecer. La cita es un momento importante para que usted hable sobre cualquier nuevo síntoma o cambio que note y para que plantee cualquier pregunta o problema que pueda tener.
Al principio las citas se concertarán cada pocos meses. Se irán haciendo menos frecuentes gradualmente y la separación entre ellas será cada vez más larga porque el riesgo de que vuelva a aparecer el cáncer irá disminuyendo constantemente con el paso del tiempo. Generalmente, en los sarcomas de tejido blando de alto riesgo se prevé que la recidiva aparezca en los dos o tres primeros años después del tratamiento; en el caso de los sarcomas de bajo riesgo la recaída puede producirse más tarde, con menos probabilidades.
El seguimiento de rutina depende tanto del grado del tumor como de su tamaño y su localización. La programación temporal óptima para el seguimiento de rutina se desconoce, pero en cualquier caso el seguimiento de rutina tras el tratamiento para los sarcomas de tejido blando de grado intermedio o alto será más intensivo que para los sarcomas de grado bajo.

El regreso a la vida normal

El regreso a la vida normal es uno de los objetivos principales en el tratamiento de los sarcomas de tejido blando. Le animamos a que le transmita a su doctor cualquier preocupación, problema o sensación que usted tenga acerca del regreso a su hogar, al trabajo o a la escuela. Asegúrese de plantear todas estas cuestiones al equipo de atención sanitaria con antelación para que se pueda organizar toda la ayuda que pueda precisar. Algunos pacientes pueden encontrar apoyo en los grupos de antiguos pacientes o en los medios de información dirigidos a los pacientes; también puede resultar muy útil el asesoramiento psicológico adicional realizado por expertos.

¿Qué sucede si vuelve a aparecer el cáncer?

Los sarcomas de tejido blando pueden volver a aparecer en la misma zona en la que apareció el tumor inicial. Esto recibe el nombre de recidiva local. A los pacientes que presenten una recidiva local aislada se les puede ofrecer nuevamente la cirugía para resecar el tumor, pero es posible que además reciban tratamiento adicional.
Los sarcomas de tejido blando también pueden reaparecer en órganos y partes del cuerpo distintos de la zona inicial. Este proceso recibe el nombre de metástasis. En los pacientes con sarcoma, las metástasis principalmente se producen en los pulmones, los huesos y el hígado. Dado que puede ser que las metástasis, especialmente en una fase temprana en la que pueden resecarse, no causen ningún síntoma, su doctor prestará una atención especial a esos puntos durante el seguimiento. En pacientes que hayan sido tratados previamente con medicamentos sistémicos podrían considerarse líneas de tratamiento adicionales con quimioterapia o terapia dirigida.

La radioterapia podría aplicarse para aliviar síntomas o evitar complicaciones relacionadas con el tumor.
Es importante que toda recidiva del tumor sea evaluada por un equipo multidisciplinario de expertos para seleccionar la modalidad de tratamiento adecuada o la combinación de tratamientos más apropiada.

También puede ocurrir, como un efecto tardío de algunas terapias usadas para tratar los sarcomas de tejido blando, que aparezca un cáncer nuevo-secundario. En caso de que se sospeche la presencia de un cáncer secundario, su doctor le prescribirá una serie de exámenes para analizar el tipo de cáncer secundario y su alcance. Las opciones más apropiadas para la gestión de este cáncer secundario deberían discutirse dentro de un equipo multidisciplinario, teniendo en cuenta los tratamientos anteriores aplicados para el sarcoma de tejido blando.

Sinónimos

Cáncer de los tejidos blandos

Cáncer de tejido blando

Cáncer de tejidos blandos

Neoplasia maligna de tejido blando

Tumor maligno de tejido blando

Cáncer de tejido blando

Tumor de tejido blando

Sarcoma de tejido blando

Leiomiosarcoma

Rabdomiosarcoma

Liposarcoma

Cáncer de músculos

Tumor de músculos

Cáncer de músculo

Tumor de músculo

Therapies by type

La información sobre los tratamientos que se listan a continuación se basa en datos que hemos encontrado sobre el cáncer a partir estudios científicos. Se puede encontrar más información sobre estos tratamientos en la opción TERAPIAS. Los medicamentos registrados, la radioterapia y las intervenciones quirúrgicas que aquí se recogen están aprobados por las autoridades.

Intervenciones quirúrgicas

Procedimientos que emplean métodos instrumentales para estudiar o tratar un cáncer o para mejorar las funciones o el aspecto del cuerpo. Por lo general, una intervención quirúrgica requiere una incisión. Más

Radioterapia

Uso médico de rayos de alta energía para eliminar células cancerosas y reducir el tamaño del tumor. Más

Medicamentos registrados

Medicamentos para tratar el cáncer con autorización de comercialización en Estados Unidos o en países de la Unión Europea. Más

Terapias basadas en energía

Uso de la energía electromagnética, incluyendo la electricidad, los campos magnéticos, las ondas de radio, las microondas y los rayos infrarrojo, así como la luz, para diagnosticar o tratar la enfermedad.

Ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio de investigación realizado con pacientes para evaluar si un nuevo tratamiento es seguro (seguridad) y si funciona (eficacia). Los ensayos clínicos se realizan para probar la eficacia de fármacos, pero también de tratamientos no farmacológicos como la radioterapia o la cirugía y combinaciones de diferentes tratamientos.
Los ensayos clínicos tienen lugar en todas las clases de hospitales y clínicas, pero en su mayor parte en hospitales universitarios. Son organizados por investigadores y médicos.

La Fundación Contra el Cáncer proporciona una herramienta para buscar ensayos clínicos de fase III por tipo de cáncer y por país. Para Bélgica, Países Bajos, Suiza, Luxemburgo, Francia y el Reino Unido, la Fundación Contra el Cáncer proporciona contactos para conseguir más información sobre ensayos clínicos de fase III actualmente en curso.
Discuta con su médico la posibilidad de participar a unos de estos ensayos clínicos.

Una lista de los ensayos clínicos en fase III para el cáncer de tejidos blandos (en inglés: sarcoma, porque los ensayos clínicos pueden ser mostrados en inglés) está disponible aquí.